Epidermolizis Büllozada Göz Sağlığı, Göz Tutulumu ve Tedavisi

Epidermolizis Bülloza ve göz sağlığı

Epidermolizis Bülloza (EB), deri ve bazı yüzey dokularının mekanik etkilere karşı normalden daha kırılgan olduğu kalıtsal bir hastalık grubudur. EB’de hücreleri ve doku katmanlarını birbirine bağlayan bazı proteinler eksik olabilir veya yeterince çalışmayabilir.

Bu nedenle sürtünme, basınç veya hafif travma; deri yanında ağız, yemek borusu ve göz yüzeyi gibi bazı hassas bölgelerde de yara oluşmasına yol açabilir.

Göz tutulumu her hastada görülmez ve görüldüğünde de herkeste aynı şiddette seyretmez. Bazı kişilerde yalnızca geçici kuruluk ve seyrek kornea erozyonları görülürken, daha ağır göz yüzeyi tutulumu bulunan kişilerde tekrarlayan yaralar, göz kapağı şekil bozuklukları, konjonktiva skarı ve görmeyi etkileyen kornea değişiklikleri gelişebilir.

Gözün hangi bölümleri etkilenebilir?

Epidermolizis Büllozadaki göz sorunlarını anlayabilmek için gözün ön yüzeyini oluşturan temel yapıların bilinmesi yararlıdır.

Epidermolizis Bülloza gözü neden etkiler?

Sağlıklı bir korneada en dıştaki epitel hücreleri alttaki dokuya sağlam biçimde tutunur. Gözyaşı yüzeyi kaygan tutar ve göz kapağının her hareketinde oluşan sürtünmeyi azaltır.

EB’de bu bağlantıyı sağlayan proteinlerdeki bozukluk, bazı hastalarda kornea ve konjonktiva epitelini de kırılgan hale getirebilir. Kuruluk, göz ovalama, kirpik teması veya hafif bir travma yüzey hücrelerinin ayrılmasına neden olabilir.

Göz yüzeyinde hasarı kolaylaştırabilen durumlar

• Gözlerin sık veya sert biçimde ovalanması
• Göz yüzeyinin kuru kalması
• Klima veya vantilatör havasının doğrudan yüze gelmesi
• Rüzgâr, toz, duman ve yabancı cisimler
• Kirpiklerin korneaya sürtmesi
• Göz kapağının içe veya dışa dönmesi
• Gözlerin uyku sırasında tam kapanmaması
• Uygun olmayan kontakt lens kullanımı
• Muayene veya bakım sırasında uygulanan gereksiz basınç

Göz tutulumu hangi Epidermolizis Bülloza tiplerinde görülebilir?

Göz sorunları Epidermolizis Bülloza Simplex, Junctional Epidermolizis Bülloza, Distrofik Epidermolizis Bülloza ve Kindler EB’de görülebilir. Ancak sıklığı, şiddeti ve ortaya çıkış yaşı alt tipe göre değişebilir.

Epidermolizis Büllozada göz tutulmasının belirtileri

Göz tutulumu her zaman dışarıdan görülen bir bül veya yara şeklinde başlamaz. Aşağıdaki belirtiler kornea erozyonu, kuruluk, kirpik teması, göz kapağı sorunu veya enfeksiyonla ilişkili olabilir.

Bebeklerde ve küçük çocuklarda dikkat edilmesi gerekenler

Bebekler ve küçük çocuklar ağrının yerini anlatamayabilir. Göz sorunları davranış değişiklikleriyle fark edilebilir.

• Bir gözünü veya iki gözünü sürekli kapalı tutması
• Işıkta ağlaması veya yüzünü çevirmesi
• Gözünün sürekli sulanması
• Göz kapaklarını sıkması
• Yüzünü yastığa veya kıyafete sürtmesi
• Normalden daha huzursuz olması
• Uyku veya beslenme düzeninin bozulması

Kornea erozyonu nedir?

Kornea erozyonu, korneanın en dışındaki epitel tabakasının bir bölümünün ayrılması veya kaybolmasıdır. Günlük dilde kornea yüzey yarası ya da kornea çizilmesi olarak ifade edilebilir.

EB’de kornea epiteli alttaki dokuya yeterince güçlü tutunamayabilir. Bu nedenle belirgin bir darbe olmadan, kuruluk veya göz kapağının normal hareketi sırasında bile erozyon gelişebilir.

Kornea erozyonu neden sabahları ortaya çıkabilir?

Uyku sırasında gözyaşı üretimi azalır ve göz yüzeyi daha kuru hale gelir. Göz kapağı korneaya hafifçe yapışırsa, sabah gözün hızla açılması yüzey hücrelerini yerinden ayırabilir.

Kornea erozyonunun belirtileri

• Aniden başlayan şiddetli göz ağrısı
• Gözü açamama
• Yoğun sulanma
• Işığa bakamama
• Batma veya yabancı cisim hissi
• Kızarıklık
• Geçici ya da devam eden görme bulanıklığı

Tekrarlayan kornea erozyonu

İyileşen kornea epitelinin aynı veya yakın bir bölgede yeniden ayrılmasına tekrarlayan kornea erozyonu denir. Ataklar günler, haftalar veya aylar arayla ortaya çıkabilir.

Sık tekrarlayan erozyonlar şiddetli ağrıya ek olarak kornea enfeksiyonu, skar, yüzey düzensizliği ve görme azalması riskini artırabilir.

Kornea enfeksiyonu ve kornea ülseri

Kornea yüzeyi açıldığında gözün mikroplara karşı doğal koruyucu bariyeri zayıflar. Mikroorganizmaların korneaya yerleşmesi enfeksiyona yol açabilir.

Enfeksiyon korneanın daha derin tabakalarına ilerlediğinde kornea ülseri gelişebilir. Kornea ülseri kalıcı skar, incelme ve görme kaybı riski taşıdığı için acil tedavi gerektirir.

Enfeksiyonu düşündüren belirtiler

• Giderek artan ağrı ve kızarıklık
• Sarı veya yeşil akıntı
• Kornea üzerinde beyaz veya gri leke
• Görmede azalma
• Göz kapağında belirgin şişlik
• Tedaviye rağmen kötüleşme

Göz kapağı ve kirpik sorunları

Göz kapakları korneayı dış etkilerden korur, gözyaşını yüzeye yayar ve uyku sırasında gözün kurumasını önler. Kapakta gelişen yara ve skarlar bu işlevleri bozabilir.

Göz kapağı yaraları

Göz ovalama, sert temizlik, yapışkan bantlar, maske kenarları veya muayene sırasında uygulanan basınç göz kapağında bül ve açık yara oluşturabilir.

Blefarit

Kirpik diplerinde kızarıklık, kabuklanma, yanma ve kaşıntıya neden olan göz kapağı kenarı iltihabına blefarit denir. Blefarit gözyaşı tabakasını bozarak kuruluğu artırabilir.

Trikiyazis

Kirpiklerin yanlış yöne dönerek korneaya veya konjonktivaya sürtmesine trikiyazis denir. Sürekli kirpik teması batma, kızarıklık, kornea erozyonu ve skar oluşturabilir.

Entropion ve ektropion

Göz kapağının içe dönmesine entropion, dışa dönmesine ise ektropion denir.

Entropionda kirpikler korneaya sürtebilir. Ektropionda ise göz kapağı göz yüzeyine tam temas edemediği için gözyaşı düzgün dağılamaz ve kornea açıkta kalabilir.

Gözün tam kapanamaması

Göz kapağı skarı veya şekil bozukluğu nedeniyle göz uyku sırasında tam kapanmayabilir. Açıkta kalan kornea gece boyunca kuruyabilir ve sabah ağrısı ile tekrarlayan erozyonlara zemin hazırlayabilir.

Konjonktiva tutulumu ve simblefaron

Konjonktiva, gözün beyaz kısmını ve göz kapağının iç yüzünü örten ince dokudur. EB’de bu yüzeyde yara, kızarıklık ve iyileşme sonrasında skar gelişebilir.

Simblefaron nedir?

Göz kapağının iç yüzü ile göz küresini örten konjonktiva arasında skara bağlı yapışıklık oluşmasına simblefaron denir.

İlerleyen simblefaron göz hareketlerini kısıtlayabilir, göz kapağının şeklini değiştirebilir, gözyaşı dağılımını bozabilir ve kornea yüzeyinde sürekli tahrişe neden olabilir.

Gözyaşı yolları

Skar dokusu gözyaşını buruna taşıyan kanalları daraltabilir. Sürekli sulanma, gözyaşının yanaktan akması, tekrarlayan çapaklanma veya gözün iç köşesinde şişlik görülebilir.

Epidermolizis Büllozada göz kuruluğu

Göz kuruluğu yalnızca gözyaşı miktarının azalması değildir. Gözyaşının içeriğinin bozulması, hızlı buharlaşması veya göz yüzeyine düzgün dağılamaması da kuruluğa neden olabilir.

Göz kapağı şekil bozuklukları, gözün tam kapanmaması, blefarit ve kronik yüzey hasarı EB’de kuruluğu artırabilir.

Göz kuruluğunun belirtileri

• Yanma, batma ve kumlanma hissi
• Gözlerde yorgunluk
• Aralıklı görme bulanıklığı
• Rüzgâr, klima veya ekranla artan rahatsızlık
• Işık hassasiyeti
• İp gibi uzayan mukus
• Refleks olarak aşırı sulanma

Kuruluk, kornea epitelinin dayanıklılığını azaltarak tekrarlayan erozyonları kolaylaştırabilir. Bu nedenle yalnızca konfor sorunu olarak değerlendirilmemelidir.

Çocuklarda görme gelişimi ve göz tembelliği

Çocukluk döneminde beynin görmeyi doğru biçimde öğrenebilmesi için her iki gözden net görüntü gelmesi gerekir. Kornea skarı, yüksek astigmatizma, iki göz arasında görme farkı veya bir gözün uzun süre kapalı tutulması göz tembelliğine yol açabilir.

Bir göz iyi görüyorsa çocuk günlük yaşamını o gözle sürdürebilir. Bu nedenle diğer gözdeki görme azalması aile tarafından fark edilmeyebilir.

Dikkat edilmesi gereken işaretler

• Televizyona veya kitaba fazla yaklaşma
• Bir gözünü kapatarak bakma
• Başını sürekli aynı yöne eğme
• Tahtayı görmekte zorlanma
• Sık göz kırpma veya göz ovalama
• Bir göz kapatıldığında belirgin huzursuzluk
• Gözlerden birinin farklı yöne kayması

Hangi göz belirtileri acildir?

Göze kimyasal madde kaçarsa

Göz ovalanmamalı ve yıkama geciktirilmemelidir. Göz temiz ve ılık suyla yıkanmalı, ürünün ambalajı mümkünse sağlık kuruluşuna götürülmeli ve acil göz değerlendirmesi sağlanmalıdır.

Göz muayenesi ve tanı süreci

Muayenede görme düzeyi, göz kapakları, kirpikler, konjonktiva, kornea ve gözyaşı tabakası birlikte değerlendirilir. EB tanısı muayeneyi yapan sağlık ekibine önceden bildirilmelidir.

Düzenli göz takibi neden önemlidir?

Kirpik teması, gözün tam kapanamaması, kuruluk veya çocukta tek gözün az görmesi başlangıçta fark edilmeyebilir. Daha önce kornea erozyonu yaşayan kişi ataklar arasında tamamen rahat olsa bile altta yatan sorun devam edebilir.

Takip sıklığı herkeste aynı değildir. EB tipi, hastanın yaşı, kornea erozyonlarının sıklığı, kapak ve kirpik sorunları, kornea skarı ve kullanılan tedaviler dikkate alınarak kişisel takip planı oluşturulmalıdır.

Bölüm 1: Önemli noktalar

• Göz tutulumu her EB hastasında görülmez ve şiddeti kişiden kişiye değişir.
• Kornea erozyonu ani ağrı, sulanma, ışık hassasiyeti ve gözü açamama yapabilir.
• Tekrarlayan yaralar kornea enfeksiyonu, skar ve görme azalması riskini artırabilir.
• Göz kapağı ve kirpik sorunları korneada sürekli sürtünmeye neden olabilir.
• Göz yüzeyindeki bül veya yara evde delinmemelidir.
• Ani görme azalması, kornea üzerinde beyaz leke ve şiddetli ağrı aynı gün değerlendirilmelidir.

Epidermolizis Büllozada göz tedavisi nasıl planlanır?

Epidermolizis Büllozada göz tedavisi, yalnızca ağrıyı azaltmaya yönelik değildir. Asıl hedef; göz yüzeyini korumak, korneadaki açık yaranın iyileşmesini sağlamak, enfeksiyonu önlemek, tekrarlayan yaralanmaların nedenini belirlemek ve görmeyi uzun dönemde korumaktır.

Her hastada aynı tedavi uygulanmaz. Tedavi planı hazırlanırken kornea yarasının büyüklüğü ve yeri, enfeksiyon bulunup bulunmadığı, göz kuruluğunun derecesi, göz kapağının kapanma durumu, göze sürten kirpikler, daha önce geçirilen kornea erozyonları ve hastanın yaşı birlikte değerlendirilir.

Koruyucu göz bakımının temel ilkeleri

Epidermolizis Büllozada koruyucu bakım, gözde yara oluştuktan sonra yapılan tedavi kadar önemlidir. Göz yüzeyindeki sürtünmenin azaltılması, kuruluğun kontrol edilmesi ve göz kapağı sorunlarının erken fark edilmesi yeni kornea erozyonlarının önlenmesine yardımcı olabilir.

Gözü ovalamaktan kaçınılmalıdır

Gözde batma, kaşıntı veya yabancı cisim hissi oluştuğunda gözü ovalamak kısa süreli rahatlama sağlayabilir. Ancak bu hareket kırılgan kornea ve konjonktiva yüzeyinde yeni bir yara oluşturabilir.

Özellikle çocuklarda sık göz ovalama görülüyorsa yalnızca davranışı engellemek yeterli değildir. Kuruluk, alerji, blefarit, göze sürten kirpik veya aktif kornea erozyonu gibi nedenler araştırılmalıdır.

Göz çevresinde travmadan kaçınılmalıdır

• Göz çevresi sert havlu veya mendille ovalanmamalıdır.
• Kabuk ve çapaklar kuru halde zorla koparılmamalıdır.
• Göz kapağı elle çekilerek zorla açılmamalıdır.
• Göz çevresine güçlü yapışkan bant uygulanmamalıdır.
• Damla şişesinin ucu göze, kirpiğe veya kapağa değdirilmemelidir.
• Kirpik kıvırıcı gibi baskı oluşturan araçlardan kaçınılmalıdır.
• Muayene veya işlem öncesinde EB tanısı sağlık ekibine bildirilmelidir.

Rüzgâr, klima, toz ve dumandan korunma

Rüzgâr, doğrudan klima veya vantilatör havası, sigara dumanı ve kuru ortamlar gözyaşının daha hızlı buharlaşmasına neden olabilir. Gözyaşı tabakası zayıfladığında göz kapağıyla kornea arasındaki sürtünme artar.

• Araç kliması doğrudan yüze yönlendirilmemelidir.
• Uyurken vantilatör veya klima göze doğru çalışmamalıdır.
• Yoğun duman ve toz bulunan ortamlardan uzak durulmalıdır.
• Rüzgârlı ortamlarda uygun koruyucu gözlük kullanılabilir.
• Gözlük çerçevesinin ciltte basınç ve yara oluşturmadığı kontrol edilmelidir.

Suni gözyaşları, göz jelleri ve oftalmik merhemler

Göz yüzeyinin nemli ve kaygan tutulması, Epidermolizis Büllozada koruyucu bakımın temel parçalarından biridir. Kayganlaştırıcı ürünler göz kapağıyla kornea arasındaki sürtünmeyi azaltabilir, kuruluğa bağlı yakınmaları hafifletebilir ve bazı hastalarda tekrarlayan kornea erozyonlarının önlenmesine yardımcı olabilir.

Bütün suni gözyaşları aynı değildir. Ürünün içeriği, yoğunluğu, koruyucu madde içerip içermediği ve kullanım sıklığı kişinin göz yüzeyi bulgularına göre belirlenmelidir.

Koruyucu madde içermeyen ürünler neden tercih edilebilir?

Bazı çok dozlu göz damlalarında, şişe açıldıktan sonra mikrop üremesini azaltmak amacıyla koruyucu maddeler bulunur. Bu maddeler özellikle gün içinde sık kullanıldığında hassas veya yaralı göz yüzeyinde tahrişe yol açabilir.

Sık damla kullanması gereken, aktif göz yüzeyi hastalığı bulunan veya koruyucu maddelere karşı hassasiyeti olan kişilerde göz hekimi koruyucu madde içermeyen ürünleri tercih edebilir.

Gece kullanılan jel ve merhemler

Bazı hastalarda kornea erozyonu özellikle sabah göz açılırken gelişir. Gece boyunca gözyaşı üretiminin azalması nedeniyle göz kapağı kornea yüzeyine yapışabilir. Sabah kapağın aniden açılması epitel tabakasının yerinden ayrılmasına neden olabilir.

Göz hekimi uygun görürse yatmadan önce kullanılan yoğun jel veya oftalmik merhem, gece sürtünmesini azaltmaya yardımcı olabilir.

Göz damlası ve merhemi güvenli biçimde nasıl uygulanır?

Göz ilacının doğru uygulanması hem tedavinin etkili olması hem de göz yüzeyinin zarar görmemesi açısından önemlidir. Şişe veya tüpün ucu göze, kirpiğe, göz kapağına ya da ele değdirilmemelidir.

Birden fazla göz ilacı kullanılıyorsa

Farklı göz damlaları arka arkaya uygulandığında ikinci damla ilk ilacı göz yüzeyinden uzaklaştırabilir. İlaçlar arasında göz hekiminin önerdiği süre kadar beklenmelidir.

Genel olarak akışkan damlalar önce, yoğun jel ve merhemler daha sonra uygulanır. Bununla birlikte reçeteyi düzenleyen hekimin belirttiği sıra esas alınmalıdır.

Kornea erozyonunun tedavisi

Kornea erozyonunun tedavisi yaranın büyüklüğüne, derinliğine, bulunduğu bölgeye, enfeksiyon ihtimaline ve daha önce tekrarlayıp tekrarlamadığına göre planlanır.

Küçük ve yüzeysel bir kornea erozyonuyla, enfeksiyon gelişmiş veya iyileşmesi gecikmiş bir kornea yarasının tedavisi aynı değildir.

Tedavide kullanılabilecek temel yaklaşımlar

• Koruyucu madde içermeyen kayganlaştırıcı göz damlaları
• Yoğun göz jelleri veya oftalmik merhemler
• Gerekli görülürse antibiyotikli göz damlası veya merhemi
• Hekimin uygun gördüğü ağrı tedavisi
• Seçilmiş hastalarda bandaj kontakt lens
• Tekrarlayan erozyonlara yönelik gece koruyucu tedavisi
• İyileşmeyen yaralarda ileri göz yüzeyi tedavileri

Göz kapatılmalı mı?

Her kornea erozyonunda gözün kapatılması gerekmez. Bazı durumlarda gözün kapatılması enfeksiyon bulgularının fark edilmesini geciktirebilir.

EB’de standart flasterler göz çevresindeki deride yeni yara oluşturabilir. Gözün korunması gerekiyorsa kullanılacak yöntem göz hekimi tarafından belirlenmelidir.

Kontrol neden gereklidir?

Ağrının azalması kornea yüzeyinin tamamen iyileştiğini göstermez. Kornea epiteli tamamen kapanana kadar göz hekiminin belirlediği aralıklarla kontrol gerekebilir.

Antibiyotikli göz damlaları ve merhemleri

Kornea epiteli açıldığında mikroplara karşı doğal koruyucu bariyer zayıflar. Göz hekimi yaranın özelliklerine ve enfeksiyon riskine göre antibiyotikli göz damlası veya merhemi önerebilir.

Her göz ağrısı, kızarıklık veya kornea erozyonu antibiyotik gerektirmez. Antibiyotik kararı göz muayenesine göre verilmelidir.

Antibiyotik kullanırken dikkat edilmesi gerekenler

• İlaç yalnızca reçete edilen göze uygulanmalıdır.
• Belirlenen kullanım sıklığı ve süresine uyulmalıdır.
• Şişe ucu göze veya kirpiğe değdirilmemelidir.
• Açılma tarihi bilinmeyen veya tarihi geçmiş ürün kullanılmamalıdır.
• İlaç başka bir kişiyle paylaşılmamalıdır.
• Belirtiler azaldı diye tedavi kendi kendine kesilmemelidir.
• Kötüleşme halinde kontrol tarihi beklenmemelidir.

Kortizonlu göz damlaları neden dikkatli kullanılmalıdır?

Kortizonlu göz damlaları bazı iltihabi göz hastalıklarında etkili olabilir. Ancak kontrolsüz kullanıldığında kornea enfeksiyonunu ağırlaştırabilir, epitel iyileşmesini geciktirebilir ve göz içi basıncını yükseltebilir.

Özellikle kornea yüzeyinin açık olduğu veya enfeksiyon ihtimalinin bulunduğu durumlarda kortizonlu damla kullanımı yalnızca göz hastalıkları uzmanının kararıyla olmalıdır.

Uzun süreli kullanımda takip

Kortizonlu göz damlasının uzun süre kullanılması gerekiyorsa göz içi basıncı, kornea ve lens düzenli olarak değerlendirilmelidir. Kullanım sıklığı kendi kendine artırılmamalı veya azaltılmamalıdır.

Kornea ağrısının yönetimi

Kornea sinir uçları bakımından çok zengindir. Bu nedenle küçük bir kornea erozyonu bile şiddetli ağrı, göz kapağı spazmı, sulanma, ışık hassasiyeti ve baş ağrısı oluşturabilir.

Ağrının yalnızca bastırılması yeterli değildir. Öncelikle kornea enfeksiyonu, ülser, yabancı cisim veya başka bir acil durum bulunup bulunmadığı değerlendirilmelidir.

Ağrıyı azaltmak için uygulanabilecek yaklaşımlar

• Göz hekiminin önerdiği kayganlaştırıcı tedaviler
• Uygun hastalarda bandaj kontakt lens
• Doktorun uygun gördüğü ağızdan alınan ağrı kesiciler
• Işığın azaltıldığı sakin bir ortam
• Gözü ovalamadan dinlendirme
• Tekrarlayan sabah erozyonlarına yönelik gece tedavisi

Serin uygulama

Kapalı göz kapağı üzerine baskı oluşturmadan yapılan hafif serin uygulama bazı kişilerde rahatlama sağlayabilir. Buz doğrudan cilde veya göz kapağına temas ettirilmemelidir.

Bandaj kontakt lens

Bandaj kontakt lens, temel olarak gözlük numarasını düzeltmek için değil, kornea yüzeyini göz kapağı sürtünmesinden korumak ve epitel iyileşmesini desteklemek amacıyla kullanılan özel bir kontakt lenstir.

Lens, göz kapağı ile açık kornea yarası arasında geçici bir koruyucu tabaka oluşturabilir. Bazı hastalarda ağrının azalmasına ve yüzeyin daha düzenli iyileşmesine yardımcı olabilir.

Hangi durumlarda değerlendirilebilir?

• Geniş veya ağrılı kornea erozyonlarında
• Tekrarlayan kornea erozyonlarında
• İyileşmesi geciken epitel yaralarında
• Göz kapağı sürtünmesinden korunması gereken kornealarda
• Bazı göz yüzeyi işlemlerinden sonra

Bandaj lensin taşıdığı riskler

• Kornea enfeksiyonu ve ülser
• Lens altında salgı birikmesi
• Lensin kuruması veya yer değiştirmesi
• Korneanın oksijenlenmesinin azalması
• Lens çıkarılırken epitelin yeniden zarar görmesi

Kontroller aksatılmamalıdır

Hasta kendini daha iyi hissetse bile kontrol ertelenmemelidir. Göz hekimi korneanın iyileşmesini, lensin konumunu ve enfeksiyon bulgularını değerlendirir.

Otolog serum göz damlası

Standart kayganlaştırıcıların yeterli olmadığı ağır göz kuruluğu veya iyileşmesi geciken kornea epitel sorunlarında otolog serum göz damlası değerlendirilebilir.

Otolog serum, hastanın kendi kanından kontrollü sağlık koşullarında hazırlanır. Serumun içinde doğal gözyaşında da bulunan bazı proteinler ve büyüme faktörleri yer alır. Bu maddeler kornea epitelinin sağlığını ve iyileşmesini destekleyebilir.

Hangi durumlarda düşünülebilir?

• Standart tedaviye yanıt vermeyen ağır göz kuruluğunda
• İyileşmesi geciken kornea epitel açıklıklarında
• Tekrarlayan veya kronik göz yüzeyi hastalığında
• Kornea uzmanının uygun gördüğü seçilmiş EB hastalarında

Hazırlama ve saklama koşulları

Serum damlanın steril koşullarda hazırlanması, uygun sıcaklıkta saklanması ve önerilen süre içinde kullanılması gerekir. Yanlış saklama mikrobiyal kirlenme ve enfeksiyon riskini artırabilir.

Amniyon membranı tedavisi

Amniyon membranı, uygun tıbbi koşullarda hazırlanmış biyolojik bir dokudur. Hasarlı göz yüzeyinin üzerinde geçici bir koruyucu örtü görevi görebilir; epitel iyileşmesini desteklemek ve iltihabı azaltmak amacıyla kullanılabilir.

İyileşmesi geciken büyük kornea yaralarında, ağır göz yüzeyi hasarında veya bazı cerrahi girişimlerden sonra kornea uzmanı tarafından değerlendirilebilir.

Nasıl uygulanır?

Uygulama yöntemi kullanılan ürüne ve hastanın göz bulgularına göre değişir. Bazı membranlar özel bir halka üzerinde kontakt lens benzeri biçimde yerleştirilebilir. Bazı durumlarda ise ameliyathane koşullarında göz yüzeyine sabitlenebilir.

EB’yi tedavi eder mi?

Amniyon membranı EB’ye neden olan genetik değişikliği düzeltmez. Hasarlı göz yüzeyinin iyileşmesine yardımcı olan destekleyici bir tedavidir.

Göz kapağı ve kirpik sorunlarının tedavisi

Kornea erozyonları tekrarlıyorsa yalnızca korneanın tedavi edilmesi yeterli olmayabilir. Göze sürten kirpik, içe dönmüş göz kapağı veya gözün tam kapanmaması devam ettiği sürece kornea yeniden yaralanabilir.

Blefarit ve göz kapağı temizliği

Genel kuru göz ve blefarit tedavisinde göz kapağını silme, ovalama veya kapak fırçalama yöntemleri önerilebilir. Ancak EB’de mekanik temizlik kişiye göre uyarlanmalıdır.

• Kabuklar kuru halde zorla koparılmamalıdır.
• Kirpik dipleri sert biçimde ovulmamalıdır.
• Aktif yara üzerine baskı uygulanmamalıdır.
• Her göz için ayrı ve temiz materyal kullanılmalıdır.
• Temizleme sıvısı gözün içine kaçırılmamalıdır.
• Bakım yöntemi göz hekimi ve EB ekibiyle belirlenmelidir.

Ilık kompres

Bazı blefarit ve meibomian bez sorunlarında ılık kompres yararlı olabilir. Kompres çok sıcak olmamalı, göz kapağına ağırlık ve sürtünme uygulamamalıdır.

Göze sürten kirpiklerin tedavisi

Göze sürten kirpikler geçici veya daha kalıcı yöntemlerle tedavi edilebilir. Uygun yöntem kirpik sayısına, göz kapağının yapısına ve sorunun tekrarlama sıklığına göre belirlenir.

Entropion, ektropion ve kapanma sorunu

Göz kapağının içe dönmesi, dışa dönmesi veya tam kapanamaması korneanın sürekli zarar görmesine yol açıyorsa cerrahi düzeltme değerlendirilebilir.

Cerrahi planlanırken EB’li kişinin cilt kırılganlığı, skar oluşumu, yara iyileşmesi ve ameliyat sonrası bakım gereksinimleri dikkate alınmalıdır.

Simblefaron ve konjonktiva skarının tedavisi

Simblefaron, göz kapağının iç yüzü ile gözün beyaz kısmını örten konjonktiva arasında skara bağlı yapışıklık oluşmasıdır. Tedavi, yapışıklığın büyüklüğüne ve gözün hareketlerini ne ölçüde etkilediğine göre planlanır.

Hafif, ilerlemeyen ve göz hareketini bozmayan yapışıklıklar düzenli takip edilebilir. Göz kuruluğunun ve yüzey iltihabının kontrol edilmesi yeni skar oluşumunu azaltmaya yardımcı olabilir.

İleri simblefaronda göz hareketleri, kapak şekli veya kornea yüzeyi etkileniyorsa cerrahi tedavi gerekebilir. Cerrahi sırasında konjonktiva greftleri veya amniyon membranı gibi yöntemler kullanılabilir.

Bebek ve çocuklarda tedaviye özel dikkat

Çocuklarda göz tedavisi planlanırken korneanın iyileşmesinin yanında görme gelişimi, damla uygulamasına uyum, çocuğun korkusu ve cilt kırılganlığı birlikte değerlendirilmelidir.

Çocuğa göz damlası uygulanırken

• İşlem yaşına uygun ve kısa bir dille açıklanmalıdır.
• İlaç önceden hazırlanmalı ve uygulama gereksiz yere uzatılmamalıdır.
• Baş, yüz ve kollar sert biçimde tutulmamalıdır.
• Göz kapağı mümkün olduğunca az hareket ettirilmelidir.
• Şişe ucu göze veya kirpiğe değdirilmemelidir.
• İşlemden sonra göz ovalanması önlenmelidir.

Çocuk gözünü açmıyorsa

Göz kapağı zorla açılmamalıdır. Bazı ilaçlar, sağlık ekibinin gösterdiği şekilde kapalı gözün buruna yakın iç köşesine bırakılabilir. Çocuk gözünü açtığında ilacın bir bölümü göz yüzeyine ulaşabilir.

Bu yöntem her ilaç için uygun değildir. Özellikle antibiyotik veya göze belirli dozda ulaşması gereken ilaçlarda uygulama yöntemi göz hekiminden öğrenilmelidir.

Göz sorunu sırasında yapılmaması gerekenler

• Göz ovalanmamalıdır.
• Göz kapağı zorla açılmamalıdır.
• Gözdeki bül veya yara iğneyle delinmemelidir.
• Göze cilt kremi veya yara bakım ürünü sürülmemelidir.
• Gül suyu, çay veya bitkisel ürün uygulanmamalıdır.
• Evde kalan antibiyotikli damla rastgele başlanmamalıdır.
• Kortizonlu damla hekim önerisi olmadan kullanılmamalıdır.
• Uyuşturucu göz damlası ağrı kesici olarak kullanılmamalıdır.
• Göz çevresine güçlü yapışkan bant uygulanmamalıdır.
• Bandaj kontakt lens evde rastgele çıkarılmamalıdır.
• Görme azalması veya beyaz kornea lekesi bekletilmemelidir.

Bölüm 2: Önemli noktalar

• Tedavinin amacı yalnızca ağrıyı azaltmak değil, göz yüzeyini korumak ve tekrarlama nedenlerini düzeltmektir.
• Sık kullanım gereken hassas gözlerde koruyucu madde içermeyen kayganlaştırıcılar tercih edilebilir.
• Antibiyotikli ve kortizonlu damlalar yalnızca göz hekimi değerlendirmesiyle kullanılmalıdır.
• Bandaj kontakt lens kornea yüzeyini koruyabilir; ancak enfeksiyon riski nedeniyle yakın takip gerektirir.
• İyileşmeyen kornea yaralarında otolog serum veya amniyon membranı gibi ileri tedaviler değerlendirilebilir.
• Göze sürten kirpik, göz kapağı bozukluğu ve kuruluk düzeltilmezse kornea erozyonları tekrarlayabilir.
• Ani görme azalması, kornea üzerinde beyaz leke veya giderek artan ağrı acil göz değerlendirmesi gerektirir.

İleri göz tutulumu ne zaman düşünülür?

Epidermolizis Büllozada kornea erozyonlarının önemli bir bölümü kayganlaştırıcı tedaviler, uygun göz yüzeyi bakımı ve yakın takip ile iyileşebilir. Ancak bazı hastalarda yaralar sık tekrar edebilir, iyileşme gecikebilir veya göz kapağı ve konjonktiva skarları korneayı sürekli olarak tahriş edebilir.

Aşağıdaki durumlardan biri bulunduğunda ileri göz yüzeyi tedavileri veya cerrahi seçenekler değerlendirilebilir:

• Standart tedaviye rağmen kapanmayan kornea epitel yarası
• Sık ve yaşam kalitesini bozan kornea erozyonları
• Kornea üzerinde görmeyi etkileyen yoğun skar
• Kornea damarlaşması ve sürekli yüzey düzensizliği
• Limbal kök hücre yetmezliği
• Göze sürten kirpik veya içe dönmüş göz kapağı
• Gözün uyku sırasında tam kapanmaması
• İleri simblefaron ve göz hareketlerinde kısıtlanma
• Kornea incelmesi veya delinme riski
• Gözlükle yeterince düzeltilemeyen görme kaybı

Skleral kontakt lensler

Skleral lens, standart kontakt lenslerden daha büyük olan ve doğrudan korneanın üzerine oturmak yerine gözün beyaz kısmı üzerinde duran özel bir kontakt lenstir.

Lens ile kornea arasında steril sıvıyla dolu bir boşluk oluşturulur. Bu sıvı tabakası korneayı nemli tutabilir, hassas göz yüzeyini göz kapağı sürtünmesinden koruyabilir ve düzensiz korneaya bağlı görme bulanıklığını azaltabilir.

Hangi hastalarda değerlendirilebilir?

• İleri göz kuruluğu bulunan hastalarda
• Tekrarlayan kornea erozyonlarında
• Kornea yüzeyi düzensizliğinde
• Kornea skarına bağlı düzensiz astigmatizmada
• Standart gözlükle yeterince düzelmeyen görmede
• Göz kapağı sürtünmesinden korunması gereken seçilmiş hastalarda

Bandaj lens ile skleral lens arasındaki fark

Skleral lensin olası güçlükleri

• Takıp çıkarma sırasında kapak ve yüz derisinde sürtünme
• Lens hijyeninin zor olması
• Lens altında bulanıklık ve salgı birikmesi
• Uygun olmayan ölçüde basınç veya kızarıklık
• Kornea enfeksiyonu riski
• Düzenli kontrol ve özel eğitim gerektirmesi

Tekrarlayan kornea erozyonlarında girişimsel tedaviler

Kornea erozyonları kayganlaştırıcı tedavilere, gece kullanılan merhemlere ve diğer koruyucu yöntemlere rağmen sık tekrarlıyorsa, korneanın yüzey tabakasının alttaki dokuya daha sağlam tutunmasını amaçlayan girişimler değerlendirilebilir.

Bu işlemler her EB hastası için uygun değildir. EB’de epitel kırılganlığı genetik bir nedene bağlı olduğu için işlemin faydası, yara iyileşmesi ve skar riski birlikte değerlendirilmelidir.

Yüzeysel kornea temizliği

İyileşmiş gibi görünmesine rağmen alttaki dokuya sağlıklı tutunamayan düzensiz epitel tabakası, göz hekimi tarafından kontrollü biçimde uzaklaştırılabilir. Amaç daha düzenli bir epitel iyileşmesine ortam hazırlamaktır.

Bu işlem günlük dilde yüzey temizliği olarak anlatılabilir. Ancak kornea üzerinde gerçekleştirilen cerrahi bir girişimdir ve evde uygulanabilecek bir yöntem değildir.

Ön stromal iğneleme

Bazı tekrarlayan kornea erozyonlarında korneanın yüzey tabakasının alttaki dokuya tutunmasını artırmak amacıyla çok ince ve kontrollü mikro girişimler yapılabilir.

İşlem görme merkezine yakın alanlarda skar riski taşıyabileceğinden, uygulanacağı bölge ve hastanın kornea yapısı dikkatle değerlendirilmelidir.

Elmas uçla yüzey düzeltme

Bazı merkezlerde kornea yüzeyindeki düzensiz tabakanın daha düzgün hale getirilmesi amacıyla özel bir elmas uç kullanılabilir. Amaç, yeni epitelin daha düzenli bir yüzeye tutunmasını sağlamaktır.

Fototerapötik keratektomi

Fototerapötik keratektomi (PTK), excimer lazer kullanılarak korneanın çok yüzeysel bir bölümünün kontrollü biçimde düzeltilmesidir.

Tekrarlayan kornea erozyonları, yüzeysel kornea skarları veya bazı düzensiz kornea yüzeylerinde değerlendirilebilir.

PTK’nın olası yararları

• Düzensiz yüzey tabakasının uzaklaştırılması
• Epitelin daha düzenli iyileşmesi
• Bazı yüzeysel skarların azaltılması
• Tekrarlayan erozyon sıklığının azalması

Olası riskleri

• Kornea iyileşmesinin gecikmesi
• Enfeksiyon
• Kornea bulanıklığı veya yeni skar
• Göz numarasında değişiklik
• Erozyonların yeniden tekrarlaması

Kornea skarı ve görme rehabilitasyonu

Kornea yaraları iyileşirken oluşan skar, bulunduğu yere ve yoğunluğuna göre görmeyi farklı derecelerde etkileyebilir. Göz bebeğinin önünde bulunan merkezi bir skar, çevredeki küçük bir skara göre daha fazla görme kaybı oluşturabilir.

Tedavi kararı yalnızca korneadaki izin görünümüne bakılarak verilmez. Hastanın görme düzeyi, ışık hassasiyeti, iki göz arasındaki fark ve günlük yaşamda yaşadığı güçlükler birlikte değerlendirilir.

Gözlük ve optik düzeltme

Kornea skarıyla birlikte miyopi, hipermetropi veya astigmatizma bulunabilir. Uygun gözlük görmeyi artırabilir; ancak kornea yüzeyi çok düzensizse standart gözlük tam düzeltme sağlamayabilir.

Özel kontakt lensler

Sert gaz geçirgen veya skleral lensler, kornea yüzeyindeki düzensizliği optik olarak azaltarak bazı hastalarda görmeyi iyileştirebilir. EB’de lensin göze uygulanması ve çıkarılması sırasında travma riski ayrıca değerlendirilmelidir.

Az görenlere yardımcı araçlar

Cerrahi yapılamayan veya cerrahiyle görmesi yeterince düzelmeyen kişilerde büyüteçler, elektronik görüntü büyütme sistemleri, büyük yazılı ekran ayarları ve okul ya da iş ortamına yönelik düzenlemeler yararlı olabilir.

Kornea nakli

Kornea nakli, görmeyi ciddi biçimde etkileyen yoğun kornea skarı, ileri incelme veya diğer tedavilere yanıt vermeyen seçilmiş durumlarda değerlendirilebilir.

Nakil sırasında hasarlı korneanın bir bölümü veya tamamı verici kornea dokusuyla değiştirilir. Kullanılacak yöntem kornea hasarının derinliğine ve göz yüzeyinin genel durumuna göre belirlenir.

Neden EB’de daha dikkatli değerlendirilir?

Kornea nakli yalnızca saydam olmayan dokuyu değiştirir. Göz kuruluğu, limbal kök hücre yetmezliği, kapak bozukluğu, kirpik teması ve konjonktiva skarı devam ediyorsa yeni kornea dokusu da zarar görebilir.

Olası riskler

• Epitelin geç iyileşmesi
• Kornea enfeksiyonu
• Dikişlerin göz yüzeyini tahriş etmesi
• Nakledilen dokunun reddedilmesi
• Yeni damar oluşumu
• Kornea skarının yeniden gelişmesi
• Göz içi basıncının yükselmesi
• Görmenin beklenen düzeyde artmaması

Ameliyat öncesinde düzeltilmesi gereken sorunlar

• Aktif göz yüzeyi enfeksiyonu
• Şiddetli göz kuruluğu
• Göze sürten kirpikler
• Entropion veya ektropion
• Gözün tam kapanamaması
• İleri göz kapağı ve konjonktiva skarı
• Kontrolsüz yüzey iltihabı

Limbal kök hücre yetmezliğinin tedavisi

Kornea yüzeyini yenileyen kök hücrelerin bulunduğu bölgeye limbus denir. Ağır ve uzun süreli göz yüzeyi hasarında bu hücreler yeterince çalışamayabilir.

Limbal kök hücre yetmezliğinde kornea yüzeyi sürekli bozulabilir, damarlaşabilir ve konjonktiva benzeri doku korneanın üzerine doğru ilerleyebilir.

Temel tedavi yaklaşımı

• Göz yüzeyinin yoğun biçimde kayganlaştırılması
• İltihabın kontrol edilmesi
• Göz kapağı ve kirpik sorunlarının düzeltilmesi
• Enfeksiyonların erken tedavisi
• Uygun hastalarda skleral lens kullanılması
• Seçilmiş vakalarda göz yüzeyi rekonstrüksiyonu

Limbal kök hücre nakli

Tek gözün etkilendiği bazı hastalıklarda sağlıklı gözden alınan limbal doku kullanılabilir. İki gözün de etkilendiği durumlarda verici dokusu veya laboratuvarda çoğaltılmış hücreler gündeme gelebilir.

Ancak EB’de sorun genetik ve çoğu zaman iki taraflı olduğu için standart limbal kök hücre nakli her hasta için uygun değildir. Doku reddi, bağışıklık baskılayıcı ilaç gereksinimi ve yeniden yüzey bozulması gibi riskler bulunabilir.

Göz kapağı ve kirpik cerrahileri

Göz kapağı korneayı sürekli tahriş ediyorsa, kornea tedavisi tek başına kalıcı sonuç sağlamayabilir. Entropion, ektropion, gözün tam kapanamaması ve sürekli göze sürten kirpikler cerrahi olarak düzeltilebilir.

Kirpiklere yönelik işlemler

Tek veya az sayıda yanlış yönlü kirpik geçici olarak alınabilir. Sorun sürekli tekrarlıyorsa kirpik kökünün yeniden çıkmasını azaltmaya yönelik elektrik, radyo frekansı, lazer veya dondurma temelli işlemler değerlendirilebilir.

EB’de göz kapağı derisi ve kapak kenarı çok hassas olabileceği için işlem sonrasında yeni yara, skar ve kirpik yönünün yeniden bozulması riski göz önünde bulundurulmalıdır.

Entropion cerrahisi

Göz kapağı içe dönmüş ve kirpikler korneayı sürekli yaralıyorsa, kapağın yönünü düzelten cerrahi uygulanabilir. Amaç kirpikleri göz yüzeyinden uzaklaştırmaktır.

Ektropion cerrahisi

Dışa dönmüş göz kapağında kapağın göz yüzeyine yeniden temas etmesi sağlanmaya çalışılır. Böylece gözyaşının dağılımı ve gözün kapanması iyileştirilebilir.

Gözün tam kapanamaması

Göz kapaklarının tam kapanmadığı hastalarda yoğun kayganlaştırıcı tedavi, nem odası gözlüğü veya koruyucu yöntemler denenebilir. Kornea açıkta kalmaya devam ediyorsa kapak cerrahisi gerekebilir.

Simblefaron ve göz yüzeyi rekonstrüksiyonu

Simblefaron hafif ve ilerlemiyorsa düzenli takip yeterli olabilir. Ancak göz hareketlerini kısıtlıyor, göz kapağını çekiyor veya korneayı sürekli etkiliyorsa cerrahi tedavi değerlendirilebilir.

Cerrahide neler yapılabilir?

• Yapışıklıkların kontrollü biçimde ayrılması
• Skar dokusunun çıkarılması
• Göz kapağı iç yüzeyinin yeniden şekillendirilmesi
• Amniyon membranı uygulanması
• Seçilmiş hastalarda mukoza veya konjonktiva grefti
• Yeniden yapışmayı azaltan geçici koruyucu araçların kullanılması

Neden yeniden oluşabilir?

EB’de göz yüzeyi kırılganlığı ve yara sonrası skar oluşumu devam ettiği için ayrılan yüzeyler yeniden yapışabilir. Ameliyat sonrası kayganlaştırıcı tedavi, iltihap kontrolü ve yakın takip önemlidir.

Göz ameliyatı ve anestezi sırasında EB’ye özel önlemler

Epidermolizis Büllozalı bir hastada göz ameliyatı planlanırken yalnızca göz değil, cilt ve mukozaların genel kırılganlığı da dikkate alınmalıdır. Cerrah, anestezi ekibi, hemşireler ve EB bakım ekibi önceden iletişim kurmalıdır.

Ameliyat öncesinde sağlık ekibine bildirilmesi gerekenler

• EB tipi ve biliniyorsa genetik tanı
• Daha önce anestezi sırasında yaşanan sorunlar
• Ağız ve boğazda yara veya darlık öyküsü
• Yapışkan bantlara bağlı cilt yaralanmaları
• Kullanılan göz ilaçları ve sistemik ilaçlar
• İlaç ve lateks alerjileri
• Kansızlık, beslenme ve kalp sorunları
• Ameliyat pozisyonunda basınca hassas bölgeler

Cilt ve göz çevresinin korunması

• Güçlü yapışkanlı bantlardan kaçınılmalıdır.
• Yüz ve göz çevresine sürtünme uygulanmamalıdır.
• Basınç noktaları yumuşak materyalle korunmalıdır.
• Göz kapakları gereksiz yere zorlanmamalıdır.
• Cilde temas eden cihazlar dikkatle sabitlenmelidir.
• Ameliyat sonrası pansuman EB’ye uygun seçilmelidir.

Ameliyat sonrası bakım

EB’de cerrahi sonrası dönem, yaranın iyileşmesi ve yeniden skar oluşumunun önlenmesi açısından yakından izlenmelidir.

Ameliyat sonrasında dikkat edilebilecek noktalar

• Reçete edilen göz ilaçlarının düzenli kullanılması
• Gözün ovalanmaması
• Yüz ve göz çevresine baskı uygulanmaması
• Koruyucu gözlük kullanımıyla ilgili önerilere uyulması
• Yapışkan pansumanların kontrolsüz çıkarılmaması
• Göz kuruluğunun yoğun biçimde tedavi edilmesi
• Belirlenen kontrol tarihlerinin aksatılmaması

Epidermolizis Büllozada göz gen tedavisi çalışmaları

Epidermolizis Bülloza genetik bir hastalık olduğu için araştırmalar yalnızca yaranın kapatılmasına değil, eksik veya işlevsiz proteinin göz yüzeyinde yeniden üretilmesine de yönelmektedir.

Distrofik Epidermolizis Büllozada hastalık COL7A1 genindeki değişikliklere ve tip VII kolajen eksikliğine bağlıdır. Cilt yaralarında kullanılan bazı gen tedavisi yaklaşımlarının göz yüzeyine uyarlanması amacıyla klinik araştırmalar yürütülmektedir.

Oftalmik B-VEC / KB803 nedir?

B-VEC, işlevsel COL7A1 genini hücrelere ulaştırmayı amaçlayan, değiştirilmiş ve çoğalma yeteneği kaldırılmış viral taşıyıcı temelli bir gen tedavisi yaklaşımıdır.

Cilt yaraları için kullanılan formdan farklı olarak göz için geliştirilen oftalmik ürün, kornea yüzeyine uygun özel bir formülasyon ve uygulama yöntemi gerektirir.

Araştırmaların amacı nedir?

• Kornea yüzeyinde tip VII kolajen üretimini desteklemek
• Kornea epitelinin dokuya tutunmasını güçlendirmek
• Tekrarlayan kornea erozyonlarının sıklığını azaltmak
• Ağrı ve ışık hassasiyetini azaltmak
• Görme kaybına yol açan uzun dönem hasarı önlemek

Kimler için araştırılmaktadır?

Bu yaklaşım, COL7A1 değişikliğine bağlı Distrofik Epidermolizis Bülloza ve tekrarlayan kornea erozyonları bulunan uygun çocuk ve yetişkin hastalarda araştırılmaktadır.

Hastanın yalnızca EB tanısının bulunması klinik araştırmaya katılım için yeterli değildir. Genetik tanı, göz bulguları, yaş, daha önceki tedaviler ve araştırmanın diğer kabul ölçütleri değerlendirilir.

Araştırılan diğer tedavi yaklaşımları

EB’nin göz yüzeyi tutulumunda farklı gen, hücre ve biyolojik tedavi yaklaşımları üzerinde araştırmalar sürmektedir. Bunların büyük bölümü henüz deneysel veya erken klinik geliştirme aşamasındadır.

Hücre temelli tedaviler

Laboratuvarda çoğaltılmış sağlıklı veya genetik olarak düzeltilmiş hücrelerin hasarlı göz yüzeyine yerleştirilmesi araştırılmaktadır. Amaç uzun süre dayanabilen sağlıklı epitel tabakası oluşturmaktır.

Gen düzenleme yöntemleri

Hastalığa neden olan gen değişikliğinin hücre içinde düzeltilmesine yönelik gen düzenleme yöntemleri üzerinde çalışılmaktadır. Bu yaklaşımların gözde güvenli biçimde uygulanabilmesi için uzun dönem güvenlik verilerine ihtiyaç vardır.

Protein ve biyolojik tedaviler

Eksik proteinin geçici olarak verilmesi veya yara iyileşmesini destekleyen büyüme faktörlerinin kullanılması araştırma konuları arasındadır.

Yapay kornea ve ileri protezler

Çok ağır göz yüzeyi hasarında ve standart kornea naklinin başarısız olacağı düşünülen seçilmiş hastalarda yapay kornea sistemleri gündeme gelebilir. Bunlar büyük cerrahi riskler taşıyan ve ömür boyu yakın takip gerektiren yöntemlerdir.

İleri tedavi kararı nasıl verilir?

İleri bir göz tedavisine karar verilirken yalnızca korneanın görünümü değil, hastanın bütün durumu değerlendirilmelidir.

Kararda dikkate alınan başlıca noktalar

• Hastanın EB tipi ve genetik tanısı
• Görme düzeyi ve iki göz arasındaki fark
• Kornea hasarının yeri, derinliği ve yaygınlığı
• Göz kuruluğunun derecesi
• Limbal kök hücrelerin durumu
• Göz kapağı ve kirpik sorunları
• Konjonktiva skarı ve simblefaron
• Önceki cerrahiler ve tedavilere verilen yanıt
• Hastanın yaşı ve görme gelişimi
• Ameliyat sonrası bakımın uygulanabilirliği
• Beklenen görme kazancı ve cerrahi riskler

Bölüm 3: Önemli noktalar

• İleri tedaviler, temel göz yüzeyi tedavilerine rağmen iyileşmeyen veya sık tekrarlayan sorunlarda değerlendirilir.
• Skleral lensler korneayı sıvı tabakasıyla koruyabilir ve bazı hastalarda görmeyi iyileştirebilir.
• PTK ve diğer yüzey işlemleri seçilmiş tekrarlayan kornea erozyonlarında uygulanabilir; EB’yi ortadan kaldırmaz.
• Kornea nakli yalnızca seçilmiş ileri vakalarda düşünülür ve kesin çözüm değildir.
• Göz kapağı, kirpik ve simblefaron sorunları düzeltilmeden kornea tedavisinin başarısı sınırlı kalabilir.
• Cerrahi ve anestezi sırasında EB’ye bağlı cilt ve mukoza kırılganlığı için özel önlem alınmalıdır.
• Oftalmik gen tedavileri umut verici olmakla birlikte halen klinik araştırma aşamasındadır.
• Cilt için üretilmiş bir tedavi ürünü gözde kullanılamaz.

Epidermolizis Büllozada göz takibi

Epidermolizis Büllozalı bir kişinin gözleri yalnızca ağrı, kızarıklık veya görme bulanıklığı ortaya çıktığında değerlendirilmemelidir. Göz kapağı şekil bozuklukları, göze sürten kirpikler, göz kuruluğu, kornea skarı ve çocuklarda görme gelişimini etkileyen bazı sorunlar başlangıçta belirgin yakınma oluşturmayabilir.

Takip sıklığı her hasta için aynı değildir. Epidermolizis Büllozanın tipi ve alt tipi, daha önce geçirilen kornea erozyonları, göz kapağı ve konjonktiva skarları, kornea damarlaşması, kullanılan tedaviler, hastanın yaşı ve görme düzeyi birlikte değerlendirilerek kişiye özel bir takip planı hazırlanmalıdır.

Temel göz muayenesinde değerlendirilebilecek alanlar

• Sağ ve sol gözün görme düzeyi
• Gözlük ihtiyacı, astigmatizma ve iki göz arasındaki numara farkı
• Çocuklarda göz tembelliği ve şaşılık riski
• Göz kapaklarının yapısı ve tam kapanıp kapanmadığı
• Kirpiklerin korneaya sürtüp sürtmediği
• Gözyaşı tabakası ve göz kuruluğu bulguları
• Kornea erozyonu, ülser, skar veya damarlaşma
• Konjonktiva yaraları ve simblefaron
• Gözyaşı yollarının durumu
• Kullanılan damla, jel, merhem ve kontakt lensler
• Daha önce geçirilmiş göz ameliyatları

Aktif kornea erozyonunda takip

Aktif kornea erozyonu saptandığında kontrol aralığı yaranın büyüklüğüne, yerine, enfeksiyon riskine ve tedaviye verdiği yanıta göre belirlenir. Bazı hastalarda kısa süre içinde yeniden muayene gerekebilir.

Ağrının azalması kornea yüzeyinin tamamen iyileştiğini göstermez. Kornea epiteli kapanmadan tedavinin kesilmesi veya kontrolün ertelenmesi yaranın yeniden açılmasına ya da enfeksiyonun gözden kaçmasına neden olabilir.

Kornea erozyonu iyileştikten sonra

Kornea yüzeyi kapandıktan sonra tekrarlamayı azaltmaya yönelik koruyucu bir plan hazırlanabilir. Bu plan gündüz kayganlaştırıcı damla, gece jel veya merhem, göz kapağı ve kirpik sorunlarının tedavisi, çevresel önlemler ve seçilmiş hastalarda özel kontakt lensleri içerebilir.

Atakların hangi koşullarda geliştiğinin kaydedilmesi yararlı olabilir. Sabah uyanırken, klima karşısında, rüzgârlı ortamda, uzun ekran kullanımından sonra veya göz ovalama sonrasında ortaya çıkan erozyonlar farklı koruyucu önlemler gerektirebilir.

Bebek, çocuk ve yetişkinlerde göz takibi

Bebeklik döneminde

Bebekler göz ağrısını veya görme değişikliğini ifade edemez. Sürekli göz kapatma, yoğun sulanma, ışıktan kaçınma, huzursuzluk, yüzünü bir yüzeye sürtme veya tek gözünü açmama kornea yaralanmasının belirtisi olabilir.

• Göz kapakları zorla açılmamalıdır.
• Baş ve yüze güçlü baskı uygulanmamalıdır.
• Yoğun akıntı yalnızca basit çapaklanma kabul edilmemelidir.
• Gözü açamama ve ışığa hassasiyet aynı gün değerlendirilmelidir.
• Görme gelişimini etkileyebilecek sorunlar geciktirilmemelidir.

Okul öncesi ve okul çağında

Bir çocuk gözlerinden birinin diğerinden daha az gördüğünü fark etmeyebilir. İyi gören göz günlük yaşamı sürdürmesine yardımcı olduğu için diğer gözdeki görme kaybı uzun süre gizli kalabilir.

• Her iki gözün görmesi ayrı ayrı ölçülmelidir.
• Gözlük ihtiyacı zamanında karşılanmalıdır.
• Kornea skarı bulunan çocuklarda göz tembelliği araştırılmalıdır.
• Okulda ani göz ağrısı için bir uygulama planı bulunmalıdır.
• Öğretmenler ışık hassasiyeti ve görme güçlüğü hakkında bilgilendirilmelidir.

Ergenlik ve yetişkinlik döneminde

Uzun ekran kullanımı, klima, çalışma ortamı, kontakt lensler ve göz çevresine uygulanan kozmetik işlemler göz kuruluğunu veya yüzey tahrişini artırabilir.

• Görmedeki değişiklikler önemsenmelidir.
• Doktorun önerdiği kayganlaştırıcı ürün ulaşılabilir tutulmalıdır.
• Göz ilaçlarının açılma ve son kullanma tarihleri izlenmelidir.
• Kirpik ve göz kapağı sorunları düzenli değerlendirilmelidir.
• Görme bulanıklığı veya ışık hassasiyeti varken araç kullanılmamalıdır.

Günlük yaşamda göz yüzeyinin korunması

Epidermolizis Büllozada amaç kişiyi günlük yaşamdan uzaklaştırmak değil; gereksiz travmayı, göz kuruluğunu ve tekrarlayan sürtünmeyi azaltarak eğitim, iş ve sosyal yaşama güvenli biçimde katılımı desteklemektir.

Ev ortamında

• Klima ve vantilatör doğrudan yüze yönlendirilmemelidir.
• Sigara, soba, mangal ve yoğun yemek dumanından kaçınılmalıdır.
• Oda havası aşırı kuruysa uygun nemlendirme düşünülebilir.
• Temizlik spreyleri göze yakın alanda kullanılmamalıdır.
• Tozlu temizlik sırasında uygun gözlük kullanılabilir.
• Yastık kılıfı temiz ve sürtünmeyi artırmayacak yapıda olmalıdır.
• Göze veya kontakt lense dokunmadan önce eller temizlenmelidir.

Dış ortamda

• Rüzgârlı ve tozlu havalarda koruyucu gözlük kullanılabilir.
• Gözlük çerçevesi cilde baskı ve sürtünme yapmamalıdır.
• Göze kum veya toz kaçtığında göz ovalanmamalıdır.
• Yabancı cisim cımbız, pamuk veya peçeteyle çıkarılmamalıdır.
• Yeni başlayan ışık hassasiyeti yalnızca güneş gözlüğüyle geçiştirilmemelidir.

Uyku sırasında

Uyku sırasında gözlerin tam kapanmaması, kuru ortam ve göz kapağının korneaya yapışması sabah gelişen kornea erozyonlarını artırabilir.

• Yatmadan önce reçete edilen jel veya merhem kullanılabilir.
• Klima ve vantilatör doğrudan yüze gelmemelidir.
• Sabah gözler aniden açılmamalıdır.
• Göz kapağı yapışmış hissediliyorsa zorla çekilmemelidir.
• Sık sabah ağrısı yaşanıyorsa göz muayenesi yapılmalıdır.

Telefon, tablet ve bilgisayar kullanımı

Ekran kullanımı doğrudan Epidermolizis Bülloza bülü oluşturmaz. Ancak kişi ekrana yoğunlaştığında daha az göz kırpabilir. Göz kırpma sıklığının azalması gözyaşının daha hızlı buharlaşmasına ve göz kuruluğunun artmasına neden olabilir.

Ekran kullanırken alınabilecek önlemler

• Düzenli aralıklarla ekrandan uzağa bakılmalıdır.
• Bilinçli ve nazik biçimde göz kırpılmalıdır.
• Yazı boyutu ve ekran yakınlaştırması artırılmalıdır.
• Ekran parlaklığı ortam ışığına göre ayarlanmalıdır.
• Ekran göz hizasının biraz altında tutulabilir.
• Klima karşısında uzun süre ekran kullanılmamalıdır.
• Doktorun önerdiği kayganlaştırıcı düzenli uygulanmalıdır.
• Ağrı veya bulanıklık başladığında ekrana ara verilmelidir.

Mavi ışık filtresi gerekli midir?

Mavi ışık filtresi bazı kişilerde görsel konfor sağlayabilir. Ancak kornea erozyonunu tedavi etmez ve Epidermolizis Büllozaya özgü bir koruma sağlamaz. Esas önlemler ekran süresini düzenlemek, göz kırpmak, ortam kuruluğunu azaltmak ve reçete edilen tedaviyi uygulamaktır.

Okul ve çalışma yaşamında yapılabilecek düzenlemeler

Göz tutulumu bulunan çocukların ve yetişkinlerin eğitimden veya çalışma yaşamından uzaklaştırılması gerekmez. Görmeyi ve göz konforunu destekleyen basit düzenlemeler günlük katılımı kolaylaştırabilir.

Okulda uygulanabilecek düzenlemeler

• Çocuk tahtayı rahat görebileceği bir yerde oturmalıdır.
• Gerekirse büyük puntolu veya dijital materyal kullanılmalıdır.
• Işık hassasiyetinde sınıf aydınlatması düzenlenmelidir.
• Güneş gözlüğü veya şapka kullanmasına izin verilmelidir.
• Göz damlasını hijyenik biçimde kullanabileceği ortam sağlanmalıdır.
• Ani göz ağrısında aileye ve sağlık birimine ulaşılmalıdır.
• Görme azalması varken çocuğun zorla derse devam etmesi beklenmemelidir.

Çalışma ortamında

• Bilgisayar ekranı uygun uzaklık ve yükseklikte olmalıdır.
• Doğrudan klima veya hava akımı önlenmelidir.
• Göz damlası için kısa ve düzenli molalar planlanabilir.
• Tozlu veya kimyasal ortamda uygun koruyucu gözlük kullanılmalıdır.
• Görme azalması durumunda iş güvenliği riski yeniden değerlendirilmelidir.

Spor ve fiziksel etkinliklerde gözlerin korunması

Fiziksel etkinlik çocukların ve yetişkinlerin genel sağlığı için önemlidir. Ancak göze darbe, kum, toz veya hızlı hava akımı riski bulunan faaliyetlerde ek koruma gerekebilir.

Dikkat gerektiren etkinlikler

• Top, raket veya dirsek darbesi riski bulunan sporlar
• Yakın temas sporları
• Kumlu ve yoğun tozlu alanlarda yapılan oyunlar
• Hızlı bisiklet veya motosiklet kullanımı
• Kimyasal sıçrama riski bulunan faaliyetler

Koruyucu spor gözlüğü kullanılacaksa gözlüğün cilde temas eden bölümleri yumuşak olmalı ve burun, kulak ya da şakaklarda basınç oluşturmamalıdır.

Deniz, havuz ve yüzme

Deniz suyu, havuz kimyasalları, mikroorganizmalar ve kum göz yüzeyinde tahrişe neden olabilir. Aktif kornea erozyonu, göz enfeksiyonu veya bandaj kontakt lensi bulunan kişi yüzmeden önce göz hekimine danışmalıdır.

• Gözü ve çevresini sıkmayan yüzücü gözlüğü kullanılabilir.
• Gözlük kenarı ciltte bül oluşturuyorsa kullanılmamalıdır.
• Su altında gözler mümkün olduğunca açılmamalıdır.
• Sudan çıktıktan sonra gözler ovalanmamalıdır.
• Göze kum kaçarsa pamuk veya mendille temizlenmemelidir.
• Kontakt lensle yüzme konusunda hekim önerisine uyulmalıdır.

Göz makyajı ve göz çevresi işlemleri

Göz kapağı ve göz yüzeyi hassas olan kişilerde makyaj ürünleri sürtünme, alerji, göz kapağı kenarında tıkanma veya enfeksiyon oluşturabilir. Aktif yara, bül, blefarit ya da kornea erozyonu varken göz makyajı yapılmamalıdır.

• Göz kalemi göz kapağının iç kenarına uygulanmamalıdır.
• Kirpik diplerine sert baskı yapılmamalıdır.
• Kurumuş veya kullanım süresi geçmiş ürün kullanılmamalıdır.
• Makyaj ürünleri başka kişilerle paylaşılmamalıdır.
• Makyaj temizlenirken göz çevresi ovalanmamalıdır.
• Tahriş yapan ürünün kullanımı bırakılmalıdır.

Takma kirpik, kirpik liftingi ve kalıcı eyeliner

Bu işlemlerde yapıştırıcı, kimyasal ürün, bant, çekme veya kapak kenarına mekanik baskı uygulanabilir. Bunlar göz kapağı yarası, alerji, enfeksiyon ve kornea hasarı oluşturabilir.

Seyahat öncesinde göz sağlığı planı

Seyahat sırasında kuru uçak havası, araç kliması, ilaçlara erişim güçlüğü ve farklı bir şehirde acil sağlık hizmeti ihtiyacı göz bakımını zorlaştırabilir. Sık göz tutulumu yaşayan kişilerin yolculuk öncesinde hazırlık yapması yararlıdır.

Seyahat çantasında bulunabilecekler

• Doktorun önerdiği ve yeterli miktarda göz damlası
• Gece kullanılan oftalmik jel veya merhem
• İlaçların reçetesi veya güncel ilaç listesi
• Koruyucu gözlük ve güneş gözlüğü
• Temiz ve steril gazlı bez
• Takip eden göz hekiminin iletişim bilgileri
• EB tanısını açıklayan kısa sağlık bilgi notu
• İlaç ve madde alerjilerinin listesi

İlaçların taşınması

Bazı göz ilaçlarının belirli sıcaklıkta saklanması gerekebilir. Otolog serum gibi ürünlerde soğuk zincir özellikle önemlidir. İlacın nasıl taşınacağı hazırlayan merkezden veya eczacıdan öğrenilmelidir.

Uçak yolculuğunda

• Havalandırma doğrudan yüze çevrilmemelidir.
• Önerilen kayganlaştırıcı düzenli kullanılmalıdır.
• Uzun süre ekrana bakmaya ara verilmelidir.
• Gözler ovalanmamalıdır.
• Kontakt lens kullanımı için hekim önerisine uyulmalıdır.

Göz tutulumu için acil durum bilgi ve bakım çantası

Sık kornea erozyonu veya ileri göz tutulumu yaşayan kişinin yanında küçük bir bilgi ve bakım çantası bulunması, sağlık ekibinin daha hızlı ve güvenli hareket etmesine yardımcı olabilir.

Çantada bulunabilecek sağlık bilgileri

• Hastanın adı, doğum tarihi ve EB alt tipi
• Biliniyorsa genetik tanısı
• İlaç ve madde alerjileri
• Düzenli kullanılan göz ilaçları
• Daha önce geçirilen göz ameliyatları
• Bandaj veya skleral lens kullanımı
• Son göz muayenesinin kısa özeti
• Takip eden göz hekiminin iletişim bilgileri
• Acil durumda aranacak yakının bilgileri

Bakım ürünleri

• Reçete edilmiş koruyucu içermeyen suni gözyaşı
• Reçete edilmiş gece göz jeli veya merhemi
• Temiz ve steril gazlı bez
• Gözlük ve mümkünse yedek gözlük
• İlaçların kullanım planı

Acil serviste sağlık ekibine ne söylenmelidir?

Epidermolizis Bülloza nadir bir hastalık olduğu için acil servisteki sağlık çalışanları hastalığın göz ve cilt kırılganlığı üzerindeki etkilerini daha önce görmemiş olabilir. Kısa ve açık bilgi verilmesi yararlı olur.

Mutlaka belirtilmesi gereken bilgiler

• Şikâyetin ne zaman başladığı
• Göze darbe veya yabancı cisim teması olup olmadığı
• Görmede azalma bulunup bulunmadığı
• Daha önce aynı gözde kornea erozyonu yaşanıp yaşanmadığı
• Kontakt lens veya bandaj lens bulunup bulunmadığı
• Son kullanılan göz ilaçları
• İlaç ve madde alerjileri
• Yapışkan bantların deriye zarar verebileceği

Muayene sırasında kaçınılması gerekenler

• Göz kapağının sert biçimde açılması
• Yüz ve göz çevresine güçlü yapışkan flaster uygulanması
• Göze pamuklu çubukla müdahale edilmesi
• Kornea veya konjonktiva üzerindeki bülün iğneyle delinmesi
• Muayene olmadan kortizonlu damla başlanması
• Yüz ve başa gereksiz basınç uygulanması

Göz ilaçlarının güvenli saklanması ve kullanımı

Göz damlaları, jeller ve merhemler uygun koşullarda saklanmadığında etkisini kaybedebilir veya mikroplarla kirlenebilir. Özellikle kornea yüzeyinde açık yara bulunan kişilerde kirlenmiş bir ürün ciddi göz enfeksiyonuna yol açabilir.

Her ürünün saklama sıcaklığı, açıldıktan sonra kullanılabileceği süre ve tek dozluk ambalajların kullanım şekli farklı olabilir. Bu nedenle ambalaj bilgileri, eczacı önerisi ve göz hekiminin talimatları birlikte dikkate alınmalıdır.

Göz ilaçlarını saklarken dikkat edilmesi gerekenler

• Şişe veya tüpün üzerine açılma tarihi yazılmalıdır.
• Ürün ambalajında belirtilen sıcaklıkta saklanmalıdır.
• Buzdolabında saklanması gerekmeyen ürünler gereksiz yere soğutulmamalıdır.
• Soğuk zincir gerektiren ürünler dondurulmamalıdır.
• Şişe ucu ele, göze, kirpiğe veya başka bir yüzeye değdirilmemelidir.
• Rengi, kokusu veya yapısı değişen ürün kullanılmamalıdır.
• Son kullanma tarihi geçmiş ilaçlar kullanılmamalıdır.
• Farklı kişilere ait göz ilaçları birbirinden ayrı tutulmalıdır.
• İlaçlar çocukların erişemeyeceği yerde saklanmalıdır.

Tek dozluk göz damlaları

Tek dozluk flakonlar çoğunlukla koruyucu madde içermez. Flakon açıldıktan sonra tekrar kullanım konusunda ürünün kendi talimatına uyulmalıdır. Açılmış tek dozluk ambalajın uzun süre saklanması mikrobiyal kirlenme riskini artırabilir.

İlaç dozu unutulursa

Unutulan doz fark edildiğinde uygulanıp uygulanmayacağı, bir sonraki doza ne kadar süre kaldığına ve ilacın türüne göre değişebilir. Çift doz uygulanmamalı; reçete, eczacı veya sağlık ekibinin önerisi esas alınmalıdır.

İki farklı göz damlası birlikte kullanılıyorsa

Farklı damlaların art arda uygulanması ilk ilacın göz yüzeyinden uzaklaşmasına neden olabilir. İlaçlar arasında göz hekiminin önerdiği süre kadar beklenmeli; yoğun jel ve merhemler çoğunlukla daha sonra uygulanmalıdır.

Göz belirti günlüğü neden yararlıdır?

Tekrarlayan kornea erozyonu, göz kuruluğu veya göz kapağı sorunlarında belirtilerin ne zaman ve hangi koşullarda ortaya çıktığını kaydetmek, olası tetikleyicilerin fark edilmesine yardımcı olabilir.

Günlüğe kaydedilebilecek bilgiler

• Şikâyetin başladığı tarih ve saat
• Sağ, sol veya her iki gözün etkilenmesi
• Ağrının şiddeti ve süresi
• Görme bulanıklığı olup olmadığı
• Işık hassasiyeti, sulanma ve akıntı
• Şikâyet öncesinde göz ovalama veya travma
• Klima, rüzgâr, toz veya uzun ekran kullanımı
• Sabah uyanırken başlayıp başlamadığı
• Kullanılan ilaçlar ve uygulama saatleri
• Belirtilerin ne kadar sürede düzeldiği

Bu kayıtlar muayenede göz hekimine gösterilebilir. Ancak şiddetli ağrı, görme azalması veya kornea üzerinde beyaz leke varsa günlük tutmak amacıyla değerlendirme geciktirilmemelidir.

Epidermolizis Bülloza ve göz sağlığı hakkında sık sorulan sorular

Hasta ve aileler için göz sağlığı kontrol listesi

Günlük gözlem

• Yeni başlayan ağrı veya batma var mı?
• Kişi gözünü normal biçimde açabiliyor mu?
• Işık hassasiyeti arttı mı?
• Gözde yeni kızarıklık oluştu mu?
• Görmede yeni bulanıklık var mı?
• Yoğun sulanma veya sarı-yeşil akıntı var mı?
• Kirpikler göz yüzeyine sürtüyor mu?
• Göz kapağında yeni yara, bül veya şekil değişikliği var mı?

İlaç kontrolü

• Doğru ilaç doğru göze uygulanıyor mu?
• Şişe ucu göze veya kirpiğe değdirilmedi mi?
• Ürünün açılma tarihi yazılı mı?
• Son kullanma tarihi geçmemiş mi?
• İlaç uygun sıcaklıkta saklanıyor mu?
• Doktorun önerdiği sıklıkta kullanılıyor mu?
• Farklı damlalar arasında önerilen süre bırakılıyor mu?

Acil değerlendirme işaretleri

• Ani ve şiddetli göz ağrısı
• Gözün açılamaması
• Görmede azalma
• Kornea üzerinde beyaz veya gri leke
• Yoğun ışık hassasiyeti
• Sarı veya yeşil akıntı
• Göze kimyasal madde veya yabancı cisim teması
• Bandaj kontakt lensle birlikte artan ağrı

DEBRA Türkiye göz sağlığı konusunda nasıl destek olabilir?

DEBRA Türkiye, Epidermolizis Bülloza ile yaşayan bireylerin ve ailelerinin doğru, anlaşılır ve güvenilir sağlık bilgilerine ulaşmasını destekler. Dernek tıbbi muayene yapmaz ve göz hastalıkları uzmanının yerini tutmaz.

Hasta ve ailelerin uygun sağlık kuruluşlarına yönlendirilmesi, bilimsel gelişmelerin anlaşılır biçimde paylaşılması, sağlık çalışanlarıyla iletişimde kullanılabilecek bilgilendirici materyallerin hazırlanması ve Epidermolizis Bülloza farkındalığının artırılması konusunda destek sunabilir.

Ani göz ağrısı, görme azalması, yoğun ışık hassasiyeti, kimyasal temas veya kornea üzerinde yeni beyaz leke gibi belirtilerde dernek yanıtı beklenmeden en yakın göz hastalıkları acil birimine başvurulmalıdır.

Sonuç: Erken fark etmek ve doğru müdahale görmenin korunmasına yardımcı olur

Epidermolizis Büllozada göz tutulumu; hafif göz kuruluğu ve tahrişten, tekrarlayan kornea erozyonlarına, göz kapağı bozukluklarına, simblefarona, kornea skarına ve ileri görme kaybına kadar farklı biçimlerde ortaya çıkabilir.

Her hastada ağır göz tutulumu gelişmez. Bununla birlikte ani göz ağrısı, ışığa bakamama, gözü açamama, kornea üzerinde beyaz leke ve yeni görme azalması önemli uyarı işaretleridir.

Gözleri ovalamamak, göz yüzeyini uygun biçimde kaygan tutmak, rüzgâr, toz ve doğrudan hava akımından korunmak, kirpik ve göz kapağı sorunlarını erken fark etmek, reçetesiz antibiyotikli veya kortizonlu damla kullanmamak ve kontrolleri aksatmamak görmenin korunmasında önemlidir.

Çocuklarda her iki gözün görmesinin ayrı ayrı değerlendirilmesi, gözlük ihtiyacının zamanında karşılanması ve göz tembelliğinin erken tedavisi yaşam boyu görme potansiyelini koruyabilir.

Bilimsel kaynaklar ve yararlanılan rehberler

Bu rehber, Epidermolizis Büllozanın göz bulguları, kornea erozyonları, göz yüzeyi hastalıkları, göz kapağı komplikasyonları, acil bakım ve koruyucu tedavi hakkında yayımlanmış uluslararası klinik çalışmalar ve uzman önerileri dikkate alınarak hazırlanmıştır.

1. DEBRA International. Epidermolysis bullosa clinical practice guidelines and emergency-care resources.
2. Fine JD, Mellerio JE. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa.
3. Tong L, Hodgkins PR, Denyer J ve çalışma arkadaşları. The eye in epidermolysis bullosa.
4. Figueira EC, Murrell DF, Coroneo MT. Ophthalmic manifestations of inherited epidermolysis bullosa.
5. GeneReviews. Epidermolysis Bullosa Simplex.
6. GeneReviews. Junctional Epidermolysis Bullosa.
7. GeneReviews. Dystrophic Epidermolysis Bullosa.
8. American Academy of Ophthalmology. Corneal abrasion, recurrent corneal erosion and ocular surface disease clinical resources.
9. European Reference Network for Rare and Undiagnosed Skin Disorders. Epidermolysis bullosa clinical resources.
10. Uluslararası kornea, kuru göz, göz yüzeyi rekonstrüksiyonu ve kontakt lens literatüründe yer alan hakemli klinik çalışmalar.

Bilimsel bilgiler, klinik araştırmalar ve tedavilerin onay durumu zaman içinde değişebilir. Kişiye özel tedavi kararı hastayı muayene eden göz hastalıkları uzmanı ve Epidermolizis Bülloza konusunda deneyimli multidisipliner ekip tarafından verilmelidir.