Epidermolizis Bülloza’da Ağız ve Diş Sağlığı (Bölüm 1)
DEBRA Uluslararası Kılavuzları Işığında Ağız İçi Patolojiler, Yapısal Defektler ve Klinik Bulgular
1. EB Hastalarında Ağız İçi Mukozal Hassasiyet ve Bül Oluşumu
Epidermolizis Bülloza hastalarında cildi koruyan yapısal proteinlerin eksikliği, ağız içi mukoza membranlarını da doğrudan etkiler. Özellikle Kavşaksal (JEB) ve Resesif Distrofik (RDEB) tiplerinde ağız içi, sert gıdaların çiğnenmesi, diş fırçasının değmesi, hatta diş hekiminin muayene aletlerinin dokunmasıyla bile saniyeler içinde büllenir ve soyulur.
Ağız içinde oluşan bu büller patladığında geride çok ağrılı, üzeri beyaz-gri membranla kaplı açık ülserler bırakır. Bu durum çocuklarda çiğneme, yutkunma ve konuşma fonksiyonlarını ileri derecede kısıtlar, beslenme reddine yol açar.
2. EB’ye Özgü Ağız ve Diş Anomalileri
Kronik yaralanmalar ve genetik mutasyonlar, EB hastalarının ağız yapısında zamanla çok ağır yapısal değişikliklere yol açar:
Özellikle RDEB hastalarında dudak kenarlarında (komisuralar) sürekli açılan büller iyileşirken skarla (nedbe dokusuyla) büzüşür. Zamanla ağız açıklığı dramatik şekilde daralır (mikrostomi). Bu durum hem hastanın yemek yemesini zorlaştırır hem de diş hekiminin tedavi için ağza müdahale etmesini neredeyse imkansız hale getirir.
Dil altındaki mukozanın sürekli yaralanıp iyileşmesi sonucu dil, ağız tabanına tamamen yapışır (ankiloglossi). Dilin hareket kabiliyeti kaybolur, mukozası düzleşir (tat tomurcukları silinir). Çocuk lokmaları ağzında çeviremez, yutkunma mekanizması bozulur ve dişlerin iç yüzeylerini diliyle doğal olarak temizleyemez.
Özellikle Kavşaksal EB (JEB) formunda, mutasyona uğrayan laminin proteinleri diş minesinin (enamel) oluşumunda da görevlidir. Bu nedenle JEB’li çocukların diş mineleri genetik olarak eksik, çukurlu ve aşırı incedir. Diş koruma kalkanından yoksun doğduğu için, asitlere karşı dirençsizdir ve saniyeler içinde çürümeye başlar.
3. Bebeklik ve Çocukluk Döneminde Diş Sürme Süreçleri
EB’li bebeklerde ilk dişlerin sürmeye başladığı 6. aydan itibaren klinik takip başlamalıdır. Diş patlarken diş eti mukozasında bül ve inflamasyon oluşturabilir, bu dönemde bebekte huzursuzluk ve beslenme reddi tavan yapar.
Klinik Yaklaşım: Diş sürme dönemlerinde diş etini rahatlatmak için sert diş kaşıyıcılar KESİNLİKLE KULLANILMAMALIDIR. Bunun yerine temiz, steril ve soğuk suyla hafifçe nemlendirilmiş gazlı bezlerle diş etine masaj yapılmalı, hekim önerisiyle topikal ağrı kesici ağız içi jelleri sürülmelidir.
Epidermolizis Bülloza’da Ağız ve Diş Sağlığı (Bölüm 2)
Evde Ağız Bakım Protokolleri, Özel Ekipman Seçimi ve Klinik Koruyucu Diş Tedavileri
4. Evde Ağız Bakım Protokolü ve Ekipman Seçimi
Ağız içi yaralanma korkusuyla dişlerin fırçalanmaması, EB hastalarında çürük fırtınasına yol açar. Dişler mutlaka temizlenmeli ama bu işlem dokulara zarar vermeden yapılmalıdır.
- Ultra Yumuşak Diş Fırçaları: Standart diş fırçaları mukoza için çok serttir. Cerrahi operasyon sonrası kullanılan **”Surgical (Ultra Soft)”** fırçalar veya kıl çapı 0.06 mm olan mikro lifli özel yumuşak fırçalar tercih edilmelidir.
- Fırçanın Modifiye Edilmesi: Fırçanın plastik başlığının ağız kenarlarına sürtüp yara yapmasını önlemek için, başlığın arkası ve yanları yumuşak tıbbi silikon bazlı koruyucu mumlarla (ortodonti mumları) kaplanabilir.
- Macun Seçimi (Köpürmeyen Macunlar): Standart diş macunlarında köpürmeyi sağlayan **SLS (Sodyum Lauril Sülfat)** maddesi ağız içindeki ülserleri ve bülleri şiddetle irite eder, yakar. EB hastalarında mutlaka SLS içermeyen (köpürmeyen) ve yüksek florür/kalsiyum fosfat içeren tıbbi macunlar kullanılmalıdır.
- Alternatif Temizlik (Gazlı Bez ve Ağız Çalkalama): Ağzın hiç açılamadığı mikrostomi dönemlerinde, parmağa sarılmış flakon serum fizyolojikle nemlendirilmiş yumuşak gazlı bezlerle diş yüzeyleri silinmelidir. Alkol içermeyen, klorheksidin bazlı antiseptik ağız gargaraları bül enfeksiyonlarını önlemek için hekim kontrolünde seyreltilerek kullanılabilir.
5. Klinik Ortamda Koruyucu ve Restoratif Diş Tedavileri
EB’li çocuklarda çürükleri önlemek için her 3 ayda bir koruyucu klinik tedaviler uygulanmalıdır:
- Topikal Florür Uygulamaları: Diş minelerini güçlendirmek için klinik ortamda yüksek konsantrasyonlu florür cilaları dişlere fırça yardımıyla sürülür.
- Fissür Örtücüler (Diş Aşısı): Azı dişlerinin üzerindeki derin girintiler çürümeye en müsait yerlerdir. Buralar akışkan dolgularla (fissür örtücü) kapatılarak yiyecek girmesi önlenir.
- Paslanmaz Çelik Kuronlar (Ayna Dişler): Kusurlu mine yapısı nedeniyle çok hızlı kırılan ve çürüyen süt dişlerini kurtarmak için, dişin üzeri tamamen paslanmaz çelik hazır kaplamalarla (kuron) kapatılır. Bu yöntem dolguların düşme riskini sıfırlar ve dişi tamamen korur.
6. Diş Tedavilerinde Sedasyon ve Genel Anestezi Protokolü
Mikrostomi (ağız darlığı) olan veya çok sayıda çürüğü bulunan ağır EB hastalarında tedavilerin koltukta yapılması imkansızdır. Bu hastaların tüm diş tedavileri ameliyathanede **Genel Anestezi** veya **Derin Sedasyon** altında tek seansta bitirilmelidir.
EB hastalarında genel anestezi altında yapılan diş tedavilerinde en büyük risk solunum yolunun (entübasyon tüpünün) mukozayı soymasıdır. Şu kurallara harfiyen uyulmalıdır:
- Muayene Aletlerinin Yağlanması: Ağza girecek tüm aynalar, barlar ve cerrahi aletler mukoza sürtünmesini sıfırlamak için bol miktarda steril su bazlı jeller veya hidrokortizonlu merhemler ile tamamen yağlanmalıdır.
- Dudak Koruma: Dudak kenarlarına işlem boyunca bol miktarda vazelin veya nemlendirici pomadlar sürülerek çatlama ve soyulma önlenmelidir.
- Ağız Ekartörleri (Ağız Açacakları): Metal ağız açacakları KESİNLİKLE YASAKTIR. Dişlerin arasına konulacak bloklar yumuşak gazlı bezlerle kalınca sarılmalı, mukoza ile metal/sert plastik teması tamamen kesilmelidir.
- Entübasyon Tüpünün Seçimi: Anestezi uzmanı, çocuğun yaşına uygun tüp boyutundan en az 0.5 veya 1 numara daha küçük, kafsız (balonsuz) ve bol yağlanmış entübasyon tüpü tercih etmelidir ki yemek borusu ve soluk borusu girişi zedelenmesin.
- Flaster (Bant) Yasağı: Göz sayfasında da belirttiğimiz gibi, anestezi tüpünü sabitlemek için çocuğun yüzüne yapıştırılan flasterler (yapışkan bantlar) ameliyat sonu sökülürken tüm yüz derisini soyar. Tüp yüzeyden asla bantlanmamalı, boynun arkasından dolanan yumuşak sargı bezleri/ipleri ile sabitlenmelidir.
7. Diş Sağlığında Kırmızı Alarm: Ne Zaman Acilen Başvurulmalı?
- Diş ağrısı nedeniyle çocuğun sıvı gıdaları bile tamamen reddetmesi ve aç kalması.
- Diş çürüğünden kaynaklı olarak yüzde, çene altında veya göz çevresinde ani gelişen şişlik, sıcaklık artışı ve kızarıklık (Selülit / Absenin yayılması – Hayati solunum yolu tıkanıklığı riski yaratır!).
- Ağız içindeki büllerin enfeksiyon kaparak (kötü koku, sarı iltihap) yüksek ateşe yol açması.