🦋 DEBRA TÜRKİYE • EB KLİNİK BİLGİ REHBERİ

Epidermolizis Bülloza (EB) El Kontraktürü, Parmak Birleşmesi ve Atel Kullanımı

Epidermolizis Bülloza hastalarında parmak kasılması, el kontraktürü, pseudosindaktili ve parmakların birleşmesinin nedenlerini; atel ve ortez kullanımını, el terapisini, günlük bakımı ve cerrahi seçenekleri hasta, aile ve sağlık profesyonelleri için bilimsel kaynaklarla açıklayan kapsamlı rehber.

Hasta & Aile Rehberi Hekimler İçin Klinik Bilgi El Terapisi Atel / Ortez Pseudosindaktili RDEB
EB hastalarında atel kullanılabilir mi?

Evet. Özellikle distrofik Epidermolizis Bülloza (DEB/RDEB) hastalarında uygun hastaya özel atel veya ortez; parmakların mevcut hareket açıklığını korumaya, kontraktür ve parmak arası daralmanın ilerlemesini yavaşlatmaya ve el cerrahisi sonrasında elde edilen hareketin daha uzun süre korunmasına yardımcı olabilir. Ancak EB cildi sürtünme ve basınca karşı çok hassas olduğu için standart bir atelin kontrolsüz biçimde kullanılması uygun değildir. Atel seçimi ve uygulaması mümkünse EB konusunda deneyimli el terapisi/rehabilitasyon ekibi tarafından kişiye özel planlanmalıdır.

Temel hedef

El fonksiyonunu ve mevcut hareket açıklığını mümkün olduğunca korumaktır.

🩹
Cilt güvenliği

Basınç, sürtünme, bül ve yeni yara oluşumu her uygulamada değerlendirilmelidir.

👩‍⚕️
Kişiye özel plan

EB tipi, yaş, kontraktür derecesi, yara durumu ve fonksiyon birlikte değerlendirilir.

1

Epidermolizis Bülloza Elleri Neden Etkiler?

Epidermolizis Bülloza (EB), derinin ve bazı mukozaların olağan mekanik travmaya karşı aşırı hassas olduğu genetik hastalıklar grubudur. Sürtünme ve basınç, bazı EB tiplerinde bül, erozyon ve açık yara oluşumuna neden olabilir.

Eller günlük yaşamda sürekli kullanıldığı için tekrarlayan mekanik travmaya açıktır. Özellikle ağır distrofik Epidermolizis Bülloza ve resesif distrofik Epidermolizis Bülloza (RDEB) vakalarında tekrarlayan yara–iyileşme–skar döngüsü; parmak aralarında daralma, fleksiyon kontraktürleri ve ilerleyen dönemlerde pseudosindaktiliye yol açabilir.

Kısaca süreç Tekrarlayan yara ve inflamasyon → skarlaşma → deri ve yumuşak dokuda kısalma → hareket açıklığının azalması → parmak aralarının daralması → kontraktür → ileri vakalarda parmakların deriyle örtülerek birbirine yaklaşması veya birleşmesi.

Hangi EB tiplerinde el deformitesi daha sık görülür?

El kontraktürü ve pseudosindaktili özellikle ağır RDEB fenotiplerinde önemli bir klinik sorundur. Bununla birlikte her hasta aynı hızda ilerlemez. Genetik alt tip, yara yükü, skar oluşumu, enfeksiyon, beslenme, ağrı, günlük el kullanımı ve rehabilitasyon gibi birçok faktör tabloyu etkileyebilir.

Bu nedenle tek bir standart tedavi yoktur

Atel, egzersiz, yara bakımı, parmak aralarının korunması, yardımcı cihazlar ve gerektiğinde cerrahi; hastanın ihtiyaçlarına göre multidisipliner biçimde planlanmalıdır.

2

EB El Kontraktürü ve Parmak Kasılması Nedir?

Kontraktür, eklem çevresindeki deri, skar dokusu, tendon-kas yapıları veya diğer yumuşak dokuların kısalması sonucunda eklemin normal hareket açıklığının azalmasıdır.

EB hastalarında en sık dikkat çeken bulgulardan biri parmakların giderek avuç içine doğru bükülmesi ve tam olarak açılamamasıdır. Başparmak da zamanla avuç içine yaklaşabilir. Bu durum kavrama, yazı yazma, telefon kullanma, çatal-kaşık tutma, giyinme ve kişisel bakım gibi günlük aktiviteleri etkileyebilir.

Esnek kontraktür ile sabit kontraktür aynı değildir

Daha erken dönem

Esnek / pasif olarak açılabilen kontraktür

Parmak kişinin kendi gücüyle tam açılmasa bile, nazik pasif hareket sırasında belirli ölçüde açılabilir. Koruyucu el terapisi ve uygun ortez yaklaşımı bu dönemde özellikle önemlidir.

İleri dönem

Sabit / rijit kontraktür

Eklem ve çevre dokular belirgin şekilde sertleşmiştir ve parmak nazik pasif hareketle dahi yeterince açılamaz. Atelin tek başına ileri deformiteyi tamamen düzeltmesi beklenmemelidir.

Önemli ayrım “Kontraktürü düzeltmek”, “ilerlemesini yavaşlatmak” ve “mevcut hareketi korumak” aynı hedef değildir. EB’de ortez tedavisinin amacı hastaya ve deformitenin evresine göre değişir.
3

EB’de Parmak Birleşmesi, Web Creep ve Pseudosindaktili

Pseudosindaktili, doğuştan gerçek sindaktiliden farklı olarak, EB’de tekrarlayan yara ve skarlaşma sonucunda normalde ayrı olan parmakların zaman içinde deri ve skar dokusuyla birbirine bağlanmasıdır.

Web creep nedir?

Parmakların arasındaki deri köprüsünün giderek parmak uçlarına doğru ilerlemesi ve parmak arası açıklığın azalması klinikte sıklıkla web creep olarak tanımlanır.

“Mitten hand” ne demektir?

Çok ileri pseudosindaktilide parmakların büyük bölümünün ortak bir deri örtüsü altında kalması, elin eldiven benzeri bir görünüm almasına yol açabilir. İngilizce literatürde bu durum mitten hand deformity olarak tanımlanabilir.

Erken takip neden önemlidir? Amaç yalnızca ileri deformite ortaya çıktıktan sonra müdahale etmek değildir. Parmak aralarının daralması, başparmak hareketinin azalması veya parmakların tam açılamamasının erken fark edilmesi, koruyucu tedavilerin daha erken değerlendirilmesini sağlar.
4

EB Hastalarında El Kontraktürünün Erken Belirtileri

  • Parmakların eskisine göre daha zor açılması
  • Parmakların istirahatte daha fazla bükülü durması
  • Başparmağın avuç içine yaklaşması
  • Başparmak–işaret parmağı arasındaki açıklığın azalması
  • Parmak aralarında deri köprülerinin ilerlemesi
  • El açıklığının ve kavrama biçiminin değişmesi
  • Kalem, kaşık, telefon veya düğme kullanımında zorlanma
  • El hijyeni ve parmak arası yara bakımının zorlaşması
  • Ağrı nedeniyle parmağın kullanılmaması
  • Önceden yapılabilen günlük işlerin giderek zorlaşması

Hareket açıklığı düzenli takip edilmeli mi?

Özellikle kontraktür riski yüksek hastalarda fonksiyon ve hareket açıklığının zaman içinde aynı yöntemle değerlendirilmesi, değişimin erken fark edilmesine yardımcı olabilir. Klinik ekip gerekli gördüğünde eklem hareket açıklığını ölçebilir ve günlük yaşam fonksiyonlarını değerlendirebilir.

5

EB Hastalarında Atel ve Ortez Gerçekten İşe Yarar mı?

Uluslararası EB el terapisi kılavuzları, uygun hastalarda splint/atel/ortez kullanımını konservatif el tedavisinin bir parçası olarak ele almaktadır. Amaç her hastada aynı değildir.

Atelin hedefleyebileceği durumlar

  • Mevcut hareket açıklığını korumak
  • Parmakların fleksiyon pozisyonunda kalmasını azaltmak
  • Başparmak ve parmak arası açıklığı korumaya yardımcı olmak
  • Kontraktürün ilerlemesini yavaşlatmaya çalışmak
  • Cerrahi sonrası kazanılan pozisyonu korumaya yardımcı olmak

Atelden beklenmemesi gerekenler

  • İleri, sabit deformiteyi tek başına tamamen düzeltmek
  • Her EB hastasında aynı sonucu vermek
  • Kontrolsüz güçlü germe ile parmağı zorla açmak
  • Cerrahi gerektiren deformitenin yerine geçmek
  • EB konusunda değerlendirme yapılmadan standart cihaz kullanmak
En önemli prensip EB’de “daha fazla kuvvet = daha iyi sonuç” yaklaşımı doğru değildir. Cilt güvenliği korunmalı; germe veya pozisyonlama travmatik olmamalıdır.
6

Epidermolizis Bülloza Hastalarında Kullanılan Atel ve Ortez Türleri

Kullanılacak ortezin tipi; hastanın yaşı, el deformitesi, cilt durumu, toleransı ve tedavi hedeflerine göre belirlenmelidir.

Ortez / yaklaşım Temel amaç Avantaj EB açısından dikkat
Statik gece ateli El ve parmakları tolere edilen koruyucu pozisyonda tutmak Uzun süre düşük kuvvetli pozisyonlama sağlayabilir Basınç bölgeleri ve yeni yara açısından kontrol gerekir
Termoplastik ortez Kişiye özel el/parmak pozisyonu Hastaya göre şekillendirilebilir Kenarlar, basınç noktaları ve cilt teması dikkatle düzenlenmelidir
Silikon elastomer splint Parmakları veya web aralıklarını nazikçe desteklemek Daha yumuşak ve şekillendirilebilir yapı Yine de nem, sürtünme ve cilt kontrolü gerektirir
Dinamik splint Düşük seviyeli hareketli germe sağlamak Seçilmiş vakalarda kontrollü kuvvet uygulanabilir EB cildinde travma riski nedeniyle uzman gözetimi özellikle önemlidir
Parmak arası ayırıcı yaklaşım Web aralıklarını korumaya yardımcı olmak Parmak arası daralmayı hedefler Malzeme, yara durumu ve cilt toleransı kişiye göre değerlendirilmelidir

Statik atel nedir?

Statik ortez belirli bir eklem pozisyonunu korur ve hareketli mekanizma içermez. EB el kılavuzunda hafif ve orta el/bilek kontraktürlerinde kişiye özel, hafif ve uygun şekilde hazırlanmış statik splint yaklaşımlarından söz edilmektedir.

Gece ateli neden tercih edilebilir?

Gece kullanımı, gündüz el fonksiyonunu daha az kısıtlarken uzun süreli düşük düzeyde pozisyonlama sağlayabilir. Bununla birlikte kullanım süresi her hastaya aynı şekilde verilmemelidir.

Silikon elastomer splint nedir?

Esnek silikon materyaller bazı EB hastalarında parmaklar ve parmak aralarına uygun şekilde şekillendirilebilir. Sert materyale göre farklı bir temas yüzeyi sunması nedeniyle özellikle cilt hassasiyetinin önemli olduğu durumlarda el terapisi ekiplerinin değerlendirebildiği seçeneklerden biridir.

Dinamik atel kullanılabilir mi?

Dinamik ortezler sürekli veya kontrollü bir kuvvet uygulayabilir. Ancak EB’de basınç ve sürtünmenin bül oluşturma potansiyeli nedeniyle bunların standart biçimde veya kontrolsüz kullanılması uygun değildir. Seçilmiş vakalarda deneyimli el terapisi ekibi tarafından düşünülmelidir.

7

Hangi EB Hastalarında Atel Kullanımı Değerlendirilebilir?

Kesin karar hastayı değerlendiren sağlık profesyonellerine aittir. Genel olarak aşağıdaki klinik durumlarda ortez değerlendirmesi gündeme gelebilir:

  • Parmak hareket açıklığının azalmaya başlaması
  • Hafif veya orta dereceli fleksiyon kontraktürü
  • Başparmak web aralığında daralma
  • Parmak aralarının giderek kapanması
  • Cerrahi sonrası elde edilen pozisyonun korunması
  • Fonksiyon kaybının ilerlemesini önlemeye yönelik koruyucu tedavi

Parmak elle açılabiliyorsa atelin faydası daha mı fazla olabilir?

Pasif olarak hâlâ belirli ölçüde açılabilen bir parmak ile ileri derecede sabitlenmiş kontraktür aynı değildir. Esnekliğin korunduğu erken dönemde koruyucu terapi seçeneklerinin değerlendirilmesi genellikle daha anlamlıdır.

İleri kontraktürde atel yeterli olur mu?

Uzun süredir mevcut, yoğun skarlaşmanın bulunduğu ve pasif olarak açılamayan ileri kontraktürlerde atelin tek başına normal el pozisyonunu geri getirmesi beklenmemelidir. Böyle durumlarda hedef mevcut fonksiyonun korunması olabilir ve uygun hastalarda el cerrahisi değerlendirmesi gerekebilir.

8

EB’de Atel Nasıl Kullanılmalıdır?

EB hastalarında atel kullanımının başarısı yalnızca cihazın şeklinden değil, doğru takipten ve cilt güvenliğinden de etkilenir.

1 Değerlendirme EB tipi, yara durumu, hareket açıklığı ve fonksiyon belirlenir.
2 Kişiye özel tasarım Elin gerçek şekline ve tolere edilen pozisyona göre hazırlanır.
3 Kademeli kullanım Cilt cevabı ve tolerans yakından değerlendirilir.
4 Düzenli kontrol Çocuk büyüdükçe veya kontraktür değiştikçe yeniden uyarlanır.

Atel parmağı zorla düzleştirmeli mi?

Hayır. EB’de agresif mekanik kuvvet, sürtünme veya basınç yeni bül ve yara oluşturabilir. Amaç travmatik biçimde “zorla açmak” değil, tolere edilen pozisyonu güvenli biçimde korumaktır.

Atel kaç saat kullanılmalıdır?

Bütün EB hastaları için geçerli tek bir saat kuralı yoktur. Kullanım programı cilt toleransı, yaş, deformite, atelin tipi ve tedavi hedeflerine göre sağlık profesyoneli tarafından belirlenmelidir.

İlk kullanım döneminde nelere dikkat edilmelidir?

  • Yeni kızarıklık veya renk değişikliği
  • Bül oluşumu
  • Yeni açık yara
  • Belirgin ağrı artışı
  • Şişlik
  • Parmak renginde veya ısısında değişiklik
  • Uyuşma ya da dolaşım sorunu düşündüren bulgular
9

EB Yaraları, Büller ve Pansuman Varken Atel Kullanımı

Epidermolizis Bülloza hastalarında ortez kullanırken temel öncelik cilt bütünlüğünü korumaktır. Aktif yara veya bülün bulunduğu bölgelerde materyal ve basınç dağılımı ayrıca değerlendirilmelidir.

✓ Yapılması gerekenler

  • Cilt her kullanımda gözlenmeli
  • Atelin temas ve kenar bölgeleri kontrol edilmeli
  • Pansuman hacmindeki değişiklik hesaba katılmalı
  • Islak veya kirli materyaller değiştirilmelidir
  • Yeni yara oluşursa tedavi ekibine bilgi verilmelidir

✕ Kaçınılması gerekenler

  • Parmağı zorlayarak atelin içine sokmak
  • Yeni yara üzerine aşırı basınç uygulamak
  • Keskin veya sert atel kenarlarını kullanmak
  • Cilt kontrolü yapmadan uzun süre kullanmak
  • Ağrıya rağmen kullanımda ısrar etmek

Atel pansumanın üzerinden takılabilir mi?

Bazı hastalarda pansumanlı el üzerinden kişiye özel ortez planlanabilir. Ancak pansuman kalınlığı cihazın basınç dağılımını ve uyumunu değiştirebilir. Bu nedenle bu kararın hastanın gerçek pansuman düzeni dikkate alınarak verilmesi önemlidir.

10

EB El Egzersizleri, Germe ve Hareket Açıklığı (ROM)

Atel genellikle tek başına düşünülmez. Uygun hastalarda el terapisi, aktif hareket, günlük fonksiyon ve nazik hareket açıklığı çalışmaları birlikte değerlendirilebilir.

Aktif hareket neden önemlidir?

Hastanın parmaklarını kendi gücüyle kullanması günlük fonksiyonun sürdürülmesine yardımcı olur. Oyun, yazı yazma, telefon kullanma, tutma–bırakma ve kişisel bakım aktiviteleri de fonksiyonel hareketin bir parçasıdır.

Pasif germe yapılabilir mi?

Uygun hastalarda çok nazik pasif hareketler rehabilitasyon programının parçası olabilir; ancak EB’de agresif germe uygun değildir. Yeni yara, bül veya belirgin ağrı oluşturan bir uygulama yeniden değerlendirilmelidir.

Ailelere önemli uyarı İnternetten görülen standart “kontraktür açma egzersizlerini” EB hastasına aynen uygulamak doğru değildir. Normal cilt için kullanılan kuvvetli germe teknikleri EB cildinde travmaya neden olabilir.
11

EB’de Parmak Aralarını Koruma ve Parmak Birleşmesini Önleme

RDEB’de yalnızca eklem kontraktürü değil, parmak arası web alanlarının daralması da takip edilmelidir. Amaç cilt hasarını artırmadan parmakların mümkün olduğunca ayrı ve fonksiyonel kalmasını desteklemektir.

Parmak arası bakımında temel hedefler

  • Parmak aralarında sürtünmeyi azaltmak
  • İki yara yüzeyinin birbirine yapışmasını önlemeye çalışmak
  • Web aralıklarını mümkün olduğunca korumak
  • Nem ve maserasyonu takip etmek
  • Elin günlük kullanımını desteklemek

Wrapping veya parmak sarma uygulanabilir mi?

Bazı EB merkezlerinde hastaya özgü parmak sarma ve web aralığı koruma yöntemleri kullanılabilir. Teknik, kullanılan yara örtüsü, parmak dolaşımı, yara yükü ve hastanın toleransına göre değişebilir. Çok sıkı sarma yapılmamalıdır.

Başparmak özellikle neden önemlidir?

Başparmak–işaret parmağı arasındaki açıklık; kavrama, kalem tutma, telefon kullanma ve birçok günlük aktivite için kritik öneme sahiptir. Bu nedenle başparmak web aralığının korunması el rehabilitasyonunun önemli hedeflerinden biridir.

12

Bebek ve Çocuklarda Epidermolizis Bülloza El Bakımı

Çocuklarda temel hedef yalnızca deformiteyi izlemek değil, normal gelişim, oyun, okul becerileri ve bağımsızlığı mümkün olduğunca korumaktır.

Takip ne zaman başlamalı?

Ağır distrofik EB’de el fonksiyonunun erken yaşlardan itibaren multidisipliner ekip tarafından izlenmesi değerlidir. Belirgin kontraktür ortaya çıkmasını beklemek yerine el kullanımının, parmak aralarının ve başparmak pozisyonunun zaman içinde değerlendirilmesi daha koruyucu bir yaklaşımdır.

Çocuk büyüdükçe atel neden yenilenebilir?

Çocuğun eli büyür, yara bölgeleri değişir ve eklem pozisyonları zaman içinde farklılaşabilir. Daha önce uygun olan bir atel daha sonra baskı yapmaya başlayabilir. Bu nedenle büyüme çağındaki çocuklarda düzenli kontrol önemlidir.

Okul ve oyun da tedavinin parçasıdır

Kalın kalem tutacakları, uygun makaslar, tablet veya klavye kullanımı gibi uyarlamalar bazı çocuklarda el yükünü azaltırken bağımsızlığı artırabilir. Bu konu ergoterapi değerlendirmesinin önemli bir parçasıdır.

13

EB El Kontraktüründe Günlük Yaşam, Ergoterapi ve Yardımcı Cihazlar

Epidermolizis Bülloza el tedavisinde yalnızca eklem açısına bakmak yeterli değildir. Hastanın günlük yaşamda gerçekten ne yapabildiği önemlidir.

Öz bakım

Giyinme, diş fırçalama, yara bakımına katılma, yemek yeme ve kişisel hijyen için yardımcı ekipman değerlendirilebilir.

Okul ve eğitim

Kalem tutma, yazma, bilgisayar kullanımı ve okul materyallerine erişim daha az travmatik hale getirilebilir.

Telefon ve teknoloji

Dokunmatik kalem, sesli kontrol ve cihaz tutucuları gibi çözümler parmak yükünü azaltabilir.

Bağımsızlık

Tedavinin önemli hedeflerinden biri kişinin günlük yaşam aktivitelerine mümkün olan en yüksek bağımsızlıkla katılmasıdır.

14

EB El Cerrahisi: Kontraktür ve Pseudosindaktili Ameliyatı

İleri RDEB el deformitelerinde konservatif tedavinin yetersiz kaldığı ve günlük fonksiyonun önemli ölçüde bozulduğu seçilmiş hastalarda el cerrahisi değerlendirilebilir.

Cerrahinin amacı nedir?

  • Parmakların ayrılmasını sağlamak
  • Web aralıklarını yeniden açmak
  • Fleksiyon kontraktürlerini serbestleştirmek
  • Başparmak açıklığını artırmak
  • Kavrama ve günlük yaşam fonksiyonunu iyileştirmek

Ameliyat kalıcı çözüm müdür?

EB’deki temel skarlaşma eğilimi devam ettiği için kontraktür ve pseudosindaktili cerrahiden sonra yeniden gelişebilir. Bu nedenle ameliyatın amacı “hastalığı ortadan kaldırmak” değil, el fonksiyonunu iyileştirmek ve mümkün olduğunca uzun süre korumaktır.

Cerrahi karar yalnızca ele bakılarak verilmez Beslenme durumu, anemi, yara yükü, enfeksiyon, ağrı kontrolü, anestezi gereksinimleri, ağız açıklığı, damar yolu erişimi ve ameliyat sonrası rehabilitasyona erişim multidisipliner biçimde değerlendirilmelidir.

Ameliyat sonrası el terapisi neden çok önemlidir?

DEBRA International el cerrahisi ve el terapisi klinik uygulama kılavuzu, cerrahi sonrası rehabilitasyonun sonuçların korunmasında merkezi rolünü vurgulamaktadır. Cerrahi planlanırken ameliyat sonrası el terapisi ve ortez süreci de önceden planlanmalıdır.

15

EB El Ameliyatı Sonrasında Atel ve Rehabilitasyon

Ameliyatla açılan parmakların ve web aralıklarının zamanla yeniden kontrakte olabilmesi nedeniyle postoperatif el terapisi uzun dönem bakımın önemli bir parçasıdır.

Ameliyat sonrası program neleri içerebilir?

  • Yara ve pansuman yönetimi
  • Elin güvenli pozisyonlanması
  • Kişiye özel statik veya uygun seçilmiş ortez
  • Hareket açıklığı çalışmaları
  • Başparmak ve web aralıklarının korunması
  • Günlük yaşam aktivitelerine kontrollü dönüş
  • Düzenli el terapisi kontrolleri

Uzun süreli gece splinti gerekebilir mi?

Literatürde ameliyat sonrası uzun dönem gece splintlemesi kullanılan EB hasta serileri bulunmaktadır. Ancak hangi cihazın ne kadar süre kullanılacağı ameliyat tekniği, yaş, cilt toleransı ve terapistin değerlendirmesine göre belirlenmelidir.

16

Hekimler ve Sağlık Profesyonelleri İçin Klinik Özet

EB el kontraktüründe değerlendirme başlıkları

  • EB alt tipi ve fenotipik şiddet
  • Aktif/pasif eklem hareket açıklığı
  • Kontraktürün esnek veya sabit oluşu
  • Başparmak abduksiyonu ve first web-space
  • Pseudosindaktili / web creep derecesi
  • Aktif bül, erozyon, kronik yara ve enfeksiyon bulguları
  • Ağrı ve kaşıntı
  • Hastanın dominant eli
  • Günlük yaşam fonksiyonu
  • Önceki cerrahi ve ortez öyküsü
  • Hasta ve aile hedefleri
  • Atel toleransı ve tedaviye erişim

Konservatif yaklaşım

Yara/cilt yönetimi, aktivite modifikasyonu, uygun ROM yaklaşımı, fonksiyonel el kullanımı, web-space korunması ve kişiye özel splint planlaması birlikte ele alınmalıdır.

Cerrahi değerlendirme

İleri pseudosindaktili, belirgin fleksiyon kontraktürü veya fonksiyon kaybında deneyimli el/plastik cerrahi ekibi ile değerlendirme düşünülebilir. Cerrahi karar postoperatif rehabilitasyon planından ayrı ele alınmamalıdır.

Multidisipliner ekip kimlerden oluşabilir?

Dermatoloji, çocuk sağlığı, plastik/el cerrahisi, fizyoterapi, ergoterapi/el terapisi, yara bakım hemşireliği, ağrı ekibi, diyetisyen ve gerektiğinde diğer branşların katılımı hastanın klinik ihtiyaçlarına göre planlanabilir.

Atel Ne Zaman Çıkarılmalı ve Sağlık Ekibine Haber Verilmelidir?

  • Atelin temas bölgesinde yeni bül oluşursa
  • Yeni yara veya kanama gelişirse
  • Belirgin ağrı artarsa
  • Parmaklarda renk değişimi oluşursa
  • Şişlik belirginleşirse
  • Uyuşma veya his değişikliği ortaya çıkarsa
  • Atel büyüyen çocuğa artık küçük geliyorsa
  • Atel daha önce olmadığı halde belirli bir noktaya basmaya başladıysa
Hazır atel konusunda dikkat EB hastalarında internetten veya eczaneden alınan standart parmak atellerinin değerlendirme yapılmadan kullanılması uygun olmayabilir. Normal cilt için tasarlanan bir basınç noktası EB cildinde yeni bül veya yaraya neden olabilir.

EB El Tedavisinde Başarı Ne Demektir?

Başarı yalnızca parmağın kaç derece açıldığıyla ölçülmemelidir. Epidermolizis Bülloza hastasında aşağıdaki sonuçlar da klinik olarak önemlidir:

🤲
Fonksiyonu korumak

Hastanın günlük işleri yapabilme kapasitesini mümkün olduğunca sürdürmek.

İlerlemeyi yavaşlatmak

Kontraktür ve pseudosindaktili gelişimini mümkün olduğunca geciktirmek.

💙
Yaşam kalitesi

Ağrıyı ve tedavi yükünü artırmadan bağımsızlığı desteklemek.

17

Epidermolizis Bülloza El Kontraktürü ve Atel Hakkında Sık Sorulan Sorular

EB hastalarında atel kullanılır mı?
Evet. Uygun hastalarda atel veya ortez konservatif el terapisinin ve ameliyat sonrası rehabilitasyonun bir parçası olabilir. Ancak EB cildi çok hassas olduğundan kişiye özel değerlendirme gerekir.
Atel EB’de parmak kasılmasını tamamen düzeltir mi?
Her zaman değil. Özellikle ileri ve sabit kontraktürlerin yalnızca atelle tamamen düzelmesi beklenmemelidir. Erken dönemde mevcut hareketin korunması ve ilerlemenin yavaşlatılması önemli hedeflerdir.
EB hastalarında gece ateli kullanılabilir mi?
Bazı hastalarda kişiye özel statik gece ortezi kullanılabilir. Kullanım süresi ve pozisyonu hastanın cilt toleransına ve klinik değerlendirmeye göre belirlenmelidir.
EB hastalarında parmak birleşmesi neden olur?
Özellikle ağır distrofik EB’de tekrarlayan yaralanma, iyileşme ve skarlaşma parmak aralarının giderek daralmasına ve pseudosindaktiliye neden olabilir.
Pseudosindaktili nedir?

EB El Kontraktürü ve Atel Kullanımı: Görsel Anlatım

Epidermolizis Bülloza hastalarında el değişiklikleri her bireyde aynı hızda ilerlemez. Aşağıdaki şema, el kontraktürü ve parmak birleşmesinin temel gelişim sürecini ve atel/ortezin hangi amaçla kullanılabileceğini anlaşılır biçimde göstermektedir.

1

Hareketin Korunduğu El

Parmak araları açık, başparmak hareketi korunmuş ve parmaklar fonksiyonel şekilde açılıp kapanabilmektedir.

  • Parmak araları korunur
  • Başparmak açıklığı vardır
  • Aktif hareket mümkündür
Hedef: Mevcut hareket açıklığını ve el fonksiyonunu mümkün olduğunca korumak.
2

Erken Web Creep

Tekrarlayan yara ve skarlaşmayla parmak aralarındaki deri köprüleri ilerleyebilir ve parmakların tam açılması zorlaşabilir.

  • Parmak aralarında daralma başlar
  • Başparmak web alanı azalabilir
  • Hareket açıklığı düşebilir
Hedef: Erken fark etmek, hareketi korumak ve ilerlemeyi mümkün olduğunca geciktirmek.
3

Kontraktür ve Pseudosindaktili

İleri skarlaşmada fleksiyon kontraktürü belirginleşebilir, parmak araları kapanabilir ve pseudosindaktili gelişebilir.

  • Parmaklar bükülü kalabilir
  • Parmak araları belirgin daralabilir
  • Günlük el fonksiyonu etkilenebilir
Hedef: Fonksiyonu korumak ve uygun hastada ileri tedavi seçeneklerini değerlendirmek.
4

EB’ye Uygun Atel / Ortez

Kişiye özel ortez, parmakları zorlamadan tolere edilen güvenli pozisyonda desteklemek amacıyla kullanılabilir.

  • Mevcut hareketi korumayı hedefler
  • Parmak ve web açıklığını destekleyebilir
  • Ameliyat sonrasında da kullanılabilir
Hedef: Zorla düzeltmek değil; güvenli pozisyonlama ve fonksiyonun korunmasına yardımcı olmak.

✓ Atel Kullanımında Doğru Yaklaşım

  • Atel hastanın eline özel hazırlanmalıdır.
  • Cilt düzenli olarak kontrol edilmelidir.
  • Kullanım kademeli şekilde planlanabilir.
  • Çocuk büyüdükçe atel yeniden değerlendirilmelidir.
  • Yara, ağrı ve fonksiyon değişiklikleri takip edilmelidir.

✕ Kaçınılması Gerekenler

  • Parmakları zorla düzleştirmek
  • Yeni yara veya bül üzerine bası uygulamak
  • Keskin veya sert temas noktaları bırakmak
  • Hazır ateli kontrolsüz kullanmak
  • Ağrıya rağmen kullanmaya devam etmek

Atel Tek Başına Değil, Bütüncül EB El Bakımının Bir Parçasıdır

🌙 Atel / Ortez Kişiye özel, güvenli ve cilt toleransına uygun pozisyonlama.
🤲 El Terapisi Nazik hareket açıklığı, fonksiyonel kullanım ve günlük yaşam çalışmaları.
🩹 Yara Bakımı Parmak aralarının ve cildin sürtünme, basınç ve nemden korunması.
👩‍⚕️ Multidisipliner Takip Dermatoloji, el cerrahisi, fizyoterapi, ergoterapi ve yara bakım ekibi.