Epidermolizis Bülloza Beslenme Neden Önemlidir?

EB yalnızca deri yüzeyindeki yaralarla sınırlı bir hastalık değildir. Özellikle daha ağır EB tiplerinde kronik yaralar, inflamasyon, tekrarlayan enfeksiyonlar, ağız yaraları, diş problemleri, çiğneme ve yutma güçlüğü, özofagus darlığı, kabızlık ve anemi beslenme durumunu etkileyebilir.

Aynı anda vücudun günlük yaşam, büyüme ve devam eden yara onarımı için enerji ve yapı taşlarına ihtiyacı vardır. Bu nedenle Epidermolizis Bülloza beslenme değerlendirmesi yalnızca vücut ağırlığına bakılarak yapılmamalıdır.

EB’de Enerji ve Protein İhtiyacı

Her EB hastasının iki kat enerji veya iki kat protein alması gerektiğini söyleyen herkese uygulanabilir tek bir kural yoktur.

Epidermolizis Bülloza beslenme ihtiyacı; hastanın yaşı, kilosu, büyümesi, EB tipi, hastalık şiddeti, yara yükü, enfeksiyon durumu, günlük fiziksel aktivitesi ve beslenme durumuyla birlikte değerlendirilmelidir.

Protein neden önemlidir?

Protein; yara onarımı, kas dokusunun korunması, enzim üretimi ve bağışıklık sisteminin normal işleyişi açısından önemlidir.

Özellikle yaygın kronik yara bulunan ağır EB tablolarında protein kaybı ve protein yıkımı artabilir.

Protein tek başına yeterli değildir

Toplam enerji ihtiyacı karşılanmadığında alınan proteinin bir bölümü doku yapımı yerine enerji üretiminde kullanılabilir. Bu nedenle protein ve toplam enerji birlikte planlanmalıdır.

EB’li Bebeklerde Beslenme

Yenidoğan ve bebek döneminde Epidermolizis Bülloza beslenme değerlendirmesi mümkün olduğunca erken başlamalıdır.

Bebeğin emme gücü, ağız içi yaraları, sıvı alımı, kilo artışı ve yara yükü düzenli olarak takip edilmelidir.

EB’li bebek anne sütü alabilir mi?

EB tanısı tek başına emzirmeye engel değildir. Anne sütü birçok bebek için değerli bir beslenme kaynağıdır.

Ancak ağız çevresinde veya ağız içinde bül ve yara, emme sırasında travma, aşırı yorulma veya yetersiz süt transferi varsa beslenme yöntemi bireysel olarak değerlendirilmelidir.

Bebek kilo alamıyorsa

• Kilo ve boy zaman içinde büyüme eğrisinde izlenmelidir.
• Günlük alınan süt ve besin miktarı değerlendirilmelidir.
• Ağız yarası, reflü, kusma ve yutma problemi araştırılmalıdır.
• Yara yükü ve enfeksiyon durumu göz önünde bulundurulmalıdır.
• Sıvı alımının yeterli olup olmadığı değerlendirilmelidir.
• Gerektiğinde pediatri ve pediatrik diyetisyen desteği alınmalıdır.

EB’li Çocuklarda Beslenme ve Büyüme

Çocukluk döneminde Epidermolizis Bülloza beslenme planının amacı yalnızca tartıda kilo artışı değildir.

Boy uzaması, kas ve kemik gelişimi, yara iyileşmesi, günlük enerji ihtiyacı ve yaşam kalitesi birlikte düşünülmelidir.

EB’li çocuk neden yeterince yemek yiyemeyebilir?

Küçük hacimde daha fazla enerji

Büyük porsiyonları tamamlayamayan çocuklarda, klinik diyetisyen uygun görürse öğünlerin enerji yoğunluğu artırılabilir.

Amaç çocuğun daha fazla hacim tüketmesini zorlamak yerine yiyebildiği miktarın besin değerini artırmaktır.

Çocuklarda Epidermolizis Bülloza beslenme yetersizliği erken fark edildiğinde; büyüme eğrisi, günlük besin alımı, ağız ağrısı ve olası yutma sorunları birlikte değerlendirilmelidir.

EB’li Ergenlerde Beslenme ve Puberte

Ergenlik dönemi büyümenin devam ettiği ve beslenme gereksinimlerinin değiştiği önemli bir dönemdir.

Ağır EB’de kronik inflamasyon, yetersiz enerji alımı, düşük vücut ağırlığı ve sınırlı fiziksel aktivite büyüme ve pubertal gelişimi etkileyebilir.

Bu nedenle yalnızca kilo değil; boy, büyüme hızı, kas kütlesi, kemik sağlığı ve pubertal gelişim de izlenmelidir.

Yetişkinlerde Epidermolizis Bülloza Beslenme

Yetişkinlerde Epidermolizis Bülloza beslenme sorunları kronik yara yükü, düşük oral alım, ağız ve özofagus sorunları, anemi ve gastrointestinal problemlerle ilişkili olabilir.

Normal yemeklerle gereksinimini karşılayamayan yetişkinlerde, klinik değerlendirme sonrasında erişkinlere yönelik yüksek enerjili veya yüksek proteinli oral nütrisyon destekleri değerlendirilebilir.

EB’de Ek Beslenme Ürünleri ve Protein Mamaları

Hasta ve ailelerin günlük dilde “protein maması”, “ek mama” veya “beslenme içeceği” olarak adlandırdığı ürünlerin bir bölümü oral nütrisyon desteği veya özel tıbbi amaçlı gıda grubundadır.

Normal yemeklerle ihtiyacını karşılayamayan bazı EB hastalarında bu ürünler Epidermolizis Bülloza beslenme desteğinin önemli bir parçası olabilir.

Ancak ürün seçimi yalnızca markaya göre değil; yaş, kilo, beslenme durumu, gastrointestinal tolerans ve klinik gereksinime göre yapılmalıdır.

Protein tozu ile tıbbi beslenme ürünü aynı şey değildir

Spor amaçlı protein tozları ile hastalıkla ilişkili beslenme yetersizliği için geliştirilmiş özel tıbbi amaçlı gıdalar aynı ürün grubu değildir.

Özellikle çocuklarda spor takviyeleri, tıbbi beslenme ürünlerinin yerine kullanılmamalıdır.

EB’de Kilo Alamama ve Büyüme Geriliği

Epidermolizis Bülloza beslenme yetersizliği yalnızca “iştahsızlık” olarak değerlendirilmemelidir. Kilo alamamanın altında başka bir EB komplikasyonu bulunabilir.

Tek bir kilo ölçümü yeterli değildir

Özellikle çocuklarda kilo, boy ve büyüme hızı zaman içerisinde birlikte değerlendirilmelidir.

Daha önce izlediği büyüme eğrisinden aşağı doğru sapma beslenme açısından önemli bir işaret olabilir.

EB’de Ağız, Dil ve Diş Sorunları

Ağız mukozasındaki büller ve yaralar, dil hareketlerinde kısıtlılık, mikrostomi ve diş sorunları yemek yemeyi ağrılı ve zor hale getirebilir.

Ağız yarası olan hastada gıda kıvamı

Kişinin toleransına göre yumuşak, ezilmiş, püre veya yarı akışkan kıvamlar kullanılabilir.

Sert, keskin kenarlı ve çok kuru yiyecekler bazı hastalarda travmayı artırabilir.

Epidermolizis Bülloza Ağız, Dil ve Boğaz Yaraları Rehberi →

EB’de Yutma Güçlüğü ve Yemek Borusu Darlığı

Özellikle bazı distrofik EB tiplerinde yemek borusundaki tekrar eden hasar ve iyileşme zaman içerisinde özofagus darlığına yol açabilir.

Bu durum Epidermolizis Bülloza beslenme durumunu ciddi şekilde etkileyebilir ve katı gıda tüketimini giderek zorlaştırabilir.

Dikkat edilmesi gereken belirtiler

• Katı gıdanın boğazda veya göğüste takılması
• Lokmaların çok uzun süre çiğnenmesi
• Her lokmayla çok fazla sıvı içme ihtiyacı
• Katı gıdaların giderek bırakılması
• Öğünlerin belirgin şekilde uzaması
• Yutarken ağrı
• Kilo kaybı veya büyümede yavaşlama

Epidermolizis Bülloza Beslenme ve Kabızlık

Kabızlık EB’de önemli gastrointestinal sorunlardan biridir. Ağrılı dışkılama, anal bölgede yara veya fissür, az sıvı tüketimi, yetersiz lif, hareket kısıtlılığı ve bazı ilaçlar etkili olabilir.

Kabızlık neden bir döngüye dönüşebilir?

Dışkılama ağrılı olduğunda çocuk veya yetişkin tuvaleti erteleyebilir. Dışkı bağırsakta daha uzun süre kaldıkça sertleşebilir ve sonraki dışkılama daha ağrılı hale gelebilir.

Lif her hastaya aynı şekilde artırılmaz

Lif artışı yeterli sıvıyla birlikte planlanmalıdır. Yutma problemi veya başka gastrointestinal hastalık bulunan kişilerde beslenme planı ayrıca değerlendirilmelidir.

EB’de İshal, Sıvı ve Elektrolit Kaybı

Uzun süren veya tekrarlayan ishal, özellikle bebek ve çocuklarda beslenme durumunu hızla kötüleştirebilir.

Sıvı ve elektrolit kaybı; kilo kaybına, halsizliğe ve mevcut beslenme yetersizliğinin ağırlaşmasına yol açabilir.

EB’de Anemi, Demir ve Mikrobesinler

Anemi özellikle orta ve ağır EB tiplerinde görülebilen önemli sistemik sorunlardan biridir.

Aneminin nedeni yalnızca demir eksikliği olmayabilir. Kronik inflamasyon, yara yüzeylerinden kayıp, yetersiz beslenme ve başka faktörler birlikte etkili olabilir.

Klinik duruma göre değerlendirilebilecek alanlar

Epidermolizis Bülloza Beslenme ve Yara İyileşmesi

Beslenme uygun yara bakımının veya pansumanın yerine geçmez. Ancak ciddi beslenme yetersizliği vücudun doku onarım kapasitesini olumsuz etkileyebilir.

EB’de Kemik Sağlığı, D Vitamini ve Puberte

Uzun süreli beslenme yetersizliği, kronik inflamasyon ve hareket kısıtlılığı bazı ağır EB hastalarında kemik sağlığını etkileyebilir.

Özellikle çocuk ve ergenlerde büyüme hızı, pubertal gelişim, D vitamini durumu, hareket düzeyi ve gerektiğinde kemik sağlığı ayrıca değerlendirilmelidir.

EB’de Gastrostomi ve Tüple Beslenme

Bazı ağır EB hastalarında ağızdan beslenme, günlük enerji ve besin gereksinimini uzun süre karşılamaya yetmeyebilir.

Bu durumda enteral beslenme seçenekleri multidisipliner ekip tarafından değerlendirilebilir.

Gastrostomi ne zaman gündeme gelebilir?

• Uzun süreli yetersiz enerji alımı
• Belirgin kilo kaybı
• Çocukta büyüme geriliği
• Öğünlerin aşırı uzun ve yorucu olması
• Ciddi ağız veya yutma sorunları
• Oral beslenme desteğine rağmen hedeflerin karşılanamaması

Gastrostomi ağızdan yemeyi mutlaka bitirmez

Bazı hastalarda gastrostomi yalnızca eksik kalan enerji ve besin miktarını tamamlamak için kullanılır. Güvenli ve tolere edilen ağızdan beslenme devam edebilir.

Epidermolizis Bülloza Beslenme Sorunlarında Hangi Doktora Gidilmeli?

Epidermolizis Bülloza beslenme sorunları gerektiğinde dermatoloji, pediatri, gastroenteroloji, diyetisyen ve diğer branşların birlikte değerlendirmesini gerektirebilir.

Hekimler İçin EB Beslenme Hızlı Değerlendirme

EB Hastalarında Evde Beslenme Takibi

Evde tutulacak basit kayıtlar, Epidermolizis Bülloza beslenme değerlendirmesinde hekim ve diyetisyene önemli bilgiler sağlayabilir.

EB’de Beslenme Açısından Uyarı İşaretleri

Epidermolizis Bülloza Beslenme Hakkında Sık Sorulan Sorular

DEBRA Türkiye’nin Epidermolizis Bülloza Beslenme Yaklaşımı

DEBRA Türkiye – Kelebek Çocuklar Derneği, EB ile yaşayan bireylerin, ailelerin ve sağlık profesyonellerinin güvenilir ve anlaşılır sağlık bilgisine ulaşmasını desteklemeyi amaçlamaktadır.

Doğru Epidermolizis Bülloza beslenme yaklaşımı yalnızca belirli bir mama veya ürün kullanmak değildir.

Asıl amaç; hastanın neden yeterince beslenemediğini belirlemek, ağız ve gastrointestinal komplikasyonları tanımak, enerji ve protein gereksinimini karşılamak, büyümeyi takip etmek ve gerektiğinde multidisipliner sağlık desteğine ulaşmaktır.